La formation du pavillon autour de la première fente ectodermique branchiale résulte de la coalescence de bourgeons mésenchymateux, les colliculi de His, durant les 3^e et 4^e mois de développement intra-utérin. Bien que la cartographie précise de chaque colliculus n’ait jamais été établie, on admet que chaque pavillon d’oreille est un marqueur qualitatif et quantitatif du développement des premier et deuxième arcs branchiaux.

L’oreille externe, composée du pavillon et du méat acoustique externe, représente une double entité fonctionnelle et esthétique. Cet organe d’architecture complexe intervient en effet dans la localisation et la transmission de l’onde sonore, et participe à l’amplification de certaines fréquences. De plus, cet organe possède une position stratégique dans l’esthétique et l’harmonie de la face, et occupe de ce fait une place importante dans le domaine de la chirurgie réparatrice. La bonne connaissance de son anatomie est également indispensable pour toute chirurgie de l’oreille moyenne. Les rapports qu’elle contracte ainsi avec la caisse du tympan, la méninge temporale, l’articulation temporomandibulaire et la parotide font que l’oreille externe intéresse ainsi des domaines aussi variés que les chirurgies otologique, carcinologique, réparatrice, voire certains abords oto-neuro-chirurgicaux. Enfin, il nous est apparu intéressant de pouvoir comparer la morphologie et la physiologie de cet organe au sein de divers ordres animaux, afin de pouvoir évoquer des mécanismes phylogénétiques ayant conduit à l’état humain de la structure du pavillon.

L’oreille moyenne est une cavité aérienne tripartite comprise entre les trois constituants de l’os temporal. Sa partie centrale, plus communément appelée caisse du tympan, contient le système tympano-ossiculaire qui véhicule l’onde sonore du monde extérieur jusqu’à l’oreille interne. Sur une même ligne droite sont placées vers l’arrière, les annexes mastoïdiennes et vers l’avant, le tube auditif qui fait communiquer la caisse avec le rhinopharynx. L’étude anatomique doit demeurer la base de l’apprentissage de tout chirurgien. Pour le jeune oto-rhino-laryngologiste, la parfaite connaissance de l’anatomie de l’oreille rend possible la dissection de l’os temporal, préalable indispensable à la chirurgie otologique. Quant au praticien averti, qui connaît la complexité de la région, il actualisera ses connaissances en profitant de l’apport moderne de l’anatomie endoscopique et de la « nouvelle » terminologie anatomique de la Nomina Anatomica (NA).

L’oreille interne est profondément enfouie au sein de l’os temporal. Elle comporte un labyrinthe osseux protégeant un labyrinthe membraneux. Le labyrinthe membraneux est un long tube épithélial différencié par endroits en structures sensorielles : le canal cochléaire dévolu à l’audition et l’organe vestibulaire formé du saccule, de l’utricule et des canaux semi-circulaires dévolus à l’équilibration. Entouré de périlymphe, le labyrinthe membraneux est lui-même rempli d’endolymphe. La microcirculation labyrinthique est à l’origine des fluides de l’oreille interne. Les réseaux capillaires sont denses, particulièrement au niveau de la strie vasculaire. Ils proviennent de la branche labyrinthique de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure. L’artère cochléaire alimente de multiples réseaux spécifiques pour chaque structure cochléaire. La microcirculation vestibulaire est moins complexe, suivant les nerfs destinés à chaque structure vestibulaire. De type terminal, la vascularisation labyrinthique, dont la physiologie est encore mal connue, n’atteint pas directement les cellules sensorielles. Celles-ci sont donc en grande partie tributaires de l’équilibre hydroélectrolytique des fluides labyrinthiques.

Les voies auditives centrales ascendantes sont situées dans le tronc cérébral (noyaux cochléaires, complexe olivaire supérieur), le mésencéphale (colliculus inférieur), le thalamus (corps genouillé médian) et le cortex auditif. Il existe également des voies efférentes et des circuits interneuronaux qui permettent, en liaison avec les voies ascendantes, de réaliser une analyse complexe du son, avec des phénomènes de convergence et de divergence de l’information acoustique, des traitements du signal en série et en parallèle et une modulation par rétroaction.

L’examen clinique de l’oreille n’a véritablement progressé qu’avec l’arrivée du microscope binoculaire. Mais c’est surtout l’emploi de tiges optiques rigides qui a considérablement augmenté les possibilités d’observation et de diagnostic. Elles ont fait entrer véritablement cet examen dans sa phase moderne. L’oto-naso-pharyngoscope représente, pour son utilisateur, un véritable instrument de haute technologie : il autorise l’étude de régions anatomiques cachées jusque-là à la vision directe ; il confère au praticien des images de grande qualité, pour peu qu’il soit couplé avec un appareil photo ou avec une caméra. Il permet ainsi de constituer une banque de données très importante pour le suivi du patient. Il admet aussi la prise de documents numériques, fondamentaux pour le suivi du patient à distance, ou encore, dans un but plus didactique, la possibilité de constituer une véritable vidéothèque clinique, indispensable à tout enseignement universitaire ou dans le cadre de la formation médicale continue. Dans l’avenir, l’oto-naso-pharyngoscope, par sa maniabilité, sa légèreté et ses avantages technologiques, représentera bien vite l’outil capital à tout examen de l’oreille, au cabinet du praticien ou en ambulatoire.

La physiologie auditive comprend la physiologie de l’oreille externe, moyenne et interne ainsi que la physiologie du système nerveux auditif. Le but de cet article est de donner au lecteur une vue d’ensemble sur la manière dont l’oreille traduit le signal acoustique en un signal organisé d’activité neurale qui permet le traitement central et la perception auditive. L’oreille extrait l’information fréquentielle, d’intensité et temporelle du stimulus sonore. Toutes les connexions centrales, qu’elles soient ascendantes ou descendantes, permettent de multiplier les opportunités de convergence et de divergence de l’information sonore jusqu’au cortex, d’effectuer un traitement du signal en parallèle et/ou en série, et de moduler par rétrocontrôle l’activité des centres sous-jacents.

Les liquides labyrinthiques, périlymphe et endolymphe, ont un rôle physiologique double : ils concourent à la mise en jeu des cellules ciliées cochléaires et vestibulaires par la transmission du signal mécanique, et ils participent à la transformation de ce signal en un message nerveux par la mise en jeu de phénomènes moléculaires entre les liquides et les cellules ciliées. Du fait des observations, tant histologiques que thérapeutiques, qui ont suggéré l’existence d’un lien entre audition et homéostasie des liquides de l’oreille interne, de nombreux travaux ont permis de préciser les caractères physicochimiques des liquides labyrinthiques. Au début des années 1950, deux découvertes ont marqué un tournant décisif dans l’étude de ces liquides : la mesure d’un potentiel de repos élevé et positif dans l’endolymphe cochléaire (+80 mV par rapport au sang ou à la périlymphe) par von Bekesy, et la mise en évidence de concentrations élevées de potassium et faibles de sodium dans l’endolymphe cochléaire et vestibulaire par Smith et al. Ces résultats ont guidé les recherches entreprises, en particulier dans la cochlée, pendant les 30 années suivantes, recherches développées à partir des concepts et techniques élaborés pour la physiologie cellulaire et la physiologie des transports transmembranaires. Les 20 années suivantes ont vu les techniques de biologie cellulaire et moléculaire s’appliquer à l’étude de l’oreille interne. L’étape suivante a été franchie par l’identification de nombreuses mutations impliquées dans la survenue de surdités syndromiques ou non syndromiques. Actuellement, la composition des liquides labyrinthiques est bien établie, les origines respectives de la périlymphe et de l’endolymphe ont été précisées, les mécanismes cellulaires impliqués dans la sécrétion de chacun de ces liquides ont été élucidés et certains des systèmes régulateurs de ces liquides ont été identifiés. Les avancées réalisées dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques impliqués dans l’homéostasie des liquides de l’oreille interne devraient permettre, dans un futur proche, d’ouvrir de nouvelles pistes thérapeutiques des surdités et vertiges liés directement ou indirectement à des anomalies de ces liquides.

Ces dernières années, de nombreuses études fondamentales, associant des méthodes électrophysiologiques et anatomiques, ont été réalisées afin de déterminer avec précision les connexions reliant les différents récepteurs labyrinthiques aux noyaux oculomoteurs et spinaux. Par ailleurs, les projections vestibulaires corticales ont été étudiées, à l’aide de la méthode des potentiels évoqués, chez différentes espèces animales comme le chat et le singe mais aussi chez l’homme à l’aide de techniques d’imagerie récentes comme la résonance magnétique nucléaire fonctionnelle. Actuellement, l’anatomie des voies vestibulaires centrales est assez bien connue. Dans ce chapitre, nous décrivons les systèmes vestibulospinal et vestibulo-oculomoteur et leurs voies afférentes et efférentes, les projections vestibulaires corticales et les voies vestibulocérébelleuses. Nous tentons, à chaque étape, de donner au lecteur les implications fonctionnelles des découvertes effectuées. La connaissance de cette anatomie est en effet importante pour mieux comprendre d’une part les syndromes posturaux et oculomoteurs observés en cas de dysfonctionnement vestibulaire périphérique, et d’autre part les différentes explorations fonctionnelles actuellement réalisées pour tester la fonctionnalité d’un réseau neuronal vestibulaire donné. Parmi celles-ci, deux se sont particulièrement développées : l’analyse vidéonystagmoscopique et vidéonystagmographique en trois dimensions d’un nystagmus qui renseignent sur les composantes verticale, horizontale et torsionnelle de ce dernier et la méthode des potentiels évoqués qui, utilisée en combinaison avec des stimuli sonores de forte intensité délivrés au niveau d’une oreille, permet pour la première fois d’appréhender la fonctionnalité du capteur sacculaire et des voies sacculospinales. D’autres outils d’investigation doivent se développer afin d’explorer la fonction utriculaire et celle des ampoules des canaux semi-circulaires verticaux. Une meilleure connaissance de la physiologie et de l’anatomie des récepteurs labyrinthiques et de leurs voies efférentes et afférentes devrait permettre de les concrétiser dans un avenir proche.

L’exploration des infections chroniques de l’oreille moyenne repose en première intention sur la tomodensitométrie (TDM) des rochers. La TDM permet le diagnostic étiologique des inflammations chroniques ainsi qu’un bilan anatomique précis préopératoire. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée en seconde intention en cas de doute diagnostique s’il existe des complications intracrâniennes et en postopératoire à la recherche d’une récidive ou pour éviter le second temps opératoire, systématique jusqu’à ces dernières années.

En cas de traumatisme du rocher, l’imagerie est réalisée à la phase aiguë devant une otorragie, une otorrhée, une surdité de perception ou une paralysie faciale. Le seul examen adapté est la tomodensitométrie (TDM). Celui-ci permet d’affirmer l’existence de la fracture, de décrire l’orientation du trait et de préciser les différentes structures atteintes. On recherche en particulier une atteinte de la chaîne ossiculaire, du canal du nerf facial et des structures de l’oreille interne et la possibilité d’une fistule périlymphatique ou de liquide cérébrospinal. Une bonne connaissance de l’anatomie est un prérequis à l’analyse de la TDM pour distinguer les traits de fracture des structures anatomiques normales. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) à la phase aiguë n’est que rarement utile. Une TDM peut être réalisée à distance devant la persistance d’une surdité de transmission ou de perception, une paralysie faciale secondaire, des vertiges. L’IRM n’est réalisée qu’en seconde intention si les symptômes restent inexpliqués ou en cas d’anomalie impliquant les structures intracrâniennes.

L’otospongiose est la plus fréquente des dystrophies de l’os temporal. Le diagnostic d’otospongiose en imagerie repose sur le scanner haute résolution qui permet la recherche de foyers dysplasiques périlabyrinthiques et l’analyse de la platine ; il nécessite un protocole d’examen rigoureux pour permettre une analyse sémiologique fine de l’étrier et de la fenêtre ovale. Le bilan initial confirme le plus souvent (dans 95 % des cas) le diagnostic clinique d’otospongiose et fait le bilan d’extension des lésions. Il doit également rechercher des arguments pour un diagnostic différenciel (surdités de transmission à tympan normal) et réaliser un bilan anatomique permettant de prévoir certaines difficultés chirurgicales. En postopératoire, en cas d’échec le scanner confirme la présence de foyers otospongieux, établit l’état du montage ossiculaire et recherche un déplacement de la prothèse. La recherche d’une complication chirurgicale nécessite la réalisation d’un scanner et parfois d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) analysant la prothèse et les liquides labyrinthiques. Les autres causes de dystrophies de l’os temporal sont la dysplasie fibreuse, l’ostéogenèse imparfaite et la maladie de Paget. Les modifications postradiques y sont également associées en raison de leur aspect radiologique proche.

Le bilan des processus expansifs de l’oreille a bénéficié de progrès en imagerie tomodensitométrique (TDM) et en imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM permet, outre le diagnostic positif, d’en présupposer la nature : lésion hypervasculaire, matrice chondroïde, kyste épidermoïde. La TDM permet d’apprécier l’extension intrapétreuse. La gamme diagnostique est à discuter selon l’épicentre de la lésion, le signal, la densité et les particularités de la lésion objectivée. L’imagerie permet le suivi des lésions dont beaucoup ne sont que surveillées. L’accroissement tumoral est un des éléments pour choisir une solution chirurgicale, la reproductibilité des mesures tumorales en particulier volumique est donc une donnée à privilégier.

La pathologie de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne est parfaitement accessible par l’imagerie. Cette pathologie est principalement représentée par les tumeurs : si le schwannome vestibulaire, largement en tête, puis le méningiome et le « kyste épidermoïde » sont les trois tumeurs les plus fréquemment retrouvées, l’éventail des autres étiologies est très large. L’imagerie actuelle en permet généralement le diagnostic. L’imagerie par résonance magnétique est prépondérante pour préciser la nature et l’origine d’un syndrome de masse de l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne : les techniques en haute résolution permettent une étude inframillimétrique et des reconstructions dans les trois plans de l’espace. Son rôle est également fondamental pour le diagnostic positif des conflits vasculonerveux intéressant les nerfs facial, cochléovestibulaire, trijumeau et mixte, ainsi que pour la cartographie vasculaire préopératoire. Dans les pathologies infectieuses et inflammatoires, l’imagerie par résonance magnétique peut mettre en évidence des rehaussements pathologiques des nerfs crâniens. La tomodensitométrie est utilisée pour l’étude des pathologies de l’os temporal et de l’oreille interne, en coupes osseuses inframillimétriques dans les trois plans de l’espace, en particulier les malformations comme les syndromes de l’aqueduc dilaté ou l’oreille « geyser » et les ostéopétroses ou les dysplasies fibreuses. La place de l’angiographie cérébrale est actuellement préthérapeutique, avant traitement chirurgical ou endovasculaire.

Le spécialiste oto-rhino-laryngologique (ORL) dispose aujourd’hui avec le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) d’outils très performants pour l’étude de l’oreille moyenne. Cet article présente les indications respectives du scanner et de l’IRM dans les pathologies de l’oreille moyenne. Le scanner est très souvent l’examen de première intention. L’anatomie radiologique de l’oreille moyenne au scanner et le traitement des images avec les reconstructions 3D volumiques pour l’étude de la chaîne ossiculaire sont présentés de façon synthétique. Cet article détaille également, pour le spécialiste ORL, l’intérêt des différentes séquences utilisées en IRM dans l’exploration de l’oreille moyenne. Le scanner et l’IRM ont un rôle complémentaire dans la caractérisation et le bilan d’extension des lésions de l’oreille moyenne. La surveillance après traitement chirurgical des otites chroniques, et plus particulièrement des formes cholestéatomateuses, est développée dans cet article. S’agissant de l’otospongiose, le scanner est utile pour le bilan initial et le diagnostic des complications postopératoires. La place du scanner dans l’exploration des traumatismes du temporal, et de l’IRM dans l’exploration des brèches du tegmen est importante. Les lésions vasculaires et les variantes anatomiques vasculaires présentent un risque chirurgical et doivent être dépistées en scanner et en angio-IRM.

Les malformations de l’oreille externe et moyenne sont relativement rares, le plus souvent isolées et unilatérales. Elles peuvent cependant s’intégrer dans des associations syndromiques qu’il convient de dépister de façon à rechercher des malformations associées et apporter un éventuel conseil génétique. Une prise en charge pluridisciplinaire associant pédiatres, généticiens, audiologistes et chirurgiens est le plus souvent nécessaire de façon à proposer aux parents un programme thérapeutique adapté.

L’anatomie et la physiologie normales jouent un rôle essentiel dans la survenue des désordres acquis de l’oreille externe. Les pathologies rencontrées, dont l’étiologie est aujourd’hui reconnue ou non, sont décrites, ainsi que les principes thérapeutiques qui leur correspondent. Les auteurs abordent les principales lésions acquises de l’oreille externe : infectieuses, allergiques, les pathologies desquamatives, traumatiques, sténosantes, tumorales bénignes et malignes.

Les pathologies congénitales de l’oreille externe comprennent les malformations mineures et majeures du pavillon de l’oreille, les atrésies ou sténoses partielles du méat acoustique externe (isolées ou associées à une malformation du pavillon) et les enchondromes et polyoties. Dans l’aplasie majeure d’oreille, la malformation du pavillon et/ou du méat acoustique externe est importante avec microtie et est le plus souvent associée à une malformation de l’oreille moyenne. En dehors de certaines malformations particulières comme les cryptoties et les oreilles de faune, les malformations mineures du pavillon peuvent être considérées comme une forme a minima d’aplasie majeure, avec parfois malformation de l’oreille moyenne associée (aplasie mineure) et avec des étiologies similaires.

L’otomycose est une otite externe fongique pouvant être isolée ou associée à une infection à pyogènes. Il existe des facteurs de risque spécifiques ainsi qu’un terrain favorisant les otomycoses. À côté des formes habituelles facilement diagnostiquées et d’évolution favorable sous traitement local, il existe trois formes cliniques problématiques sur le plan diagnostique et thérapeutique : les otomycoses invasives, les otomycoses subaiguës résistantes au traitement local et les otomycoses associées à une perforation tympanique. Les otomycoses invasives doivent toujours être suspectées en cas de formes cliniques inhabituelles ou sur terrain prédisposant afin de traiter le patient en milieu spécialisé. Les deux autres formes doivent toujours faire l’objet d’un prélèvement et peuvent nécessiter l’utilisation d’antifongiques par voie générale.

L’otite moyenne aiguë (OMA) est une des raisons principales de prescription d’antibiotiques chez l’enfant. Il s’agit d’une infection bactérienne. Le plus souvent, elle est inaugurée par une rhinopharyngite virale qui perturbe le fonctionnement des tubes auditifs. Le diagnostic est posé devant l’association d’un épanchement dans l’oreille moyenne et de signes inflammatoires aigus. L’otoscopie retrouve un tympan bombé par un épanchement rétrotympanique purulent, ou bien une otorrhée purulente consécutive à une perforation localisée du tympan sous pression. L’inflammation de l’oreille moyenne est responsable de signes locaux (otalgie, érythème tympanique) et généraux (fièvre). Ces signes sont peu spécifiques et font prendre le risque de diagnostics d’OMA par excès. Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis et Haemophilus influenzae sont les principales bactéries en cause. La résistance à la pénicilline du pneumocoque et la sécrétion de bêtalactamase par Moraxella et H. influenzae sont en constante évolution. Lorsque le diagnostic d’OMA est certain, la décision d’un traitement antibiotique est actuellement discutable.

L’otite séromuqueuse est une otite chronique caractérisée par l’inflammation et la métaplasie de l’épithélium d’oreille moyenne, et accompagnée par une collection liquidienne dans les cavités d’oreille moyenne sans signes ni symptômes d’infection aiguë.
Actuellement, l’otite séromuqueuse reste toujours une affection « vedette », par les controverses qu’elle suscite dans les essais d’explication sur sa fréquence, sur son étiopathogénie et sur son histoire naturelle. Parallèlement, son traitement n’a pas fait l’objet d’avancées décisives, l’aérateur transtympanique ne constitue qu’un traitement palliatif efficace sur la surdité, mais non dénué d’inconvénients et de complications.

La mastoïdite aiguë complique environ une otite moyenne aiguë sur 400. Elle se caractérise par une diffusion du processus infectieux au-delà de la muqueuse respiratoire tapissant l’oreille moyenne, d’abord dans l’os mastoïdien puis vers les régions adjacentes. Cette complication connaît un pic d’incidence au cours des 2^e et 3^e années de vie. Les germes habituellement isolés sont le pneumocoque (29 % à 50 %), le streptocoque du groupe A (9 % à 43 %), le staphylocoque (5 % à 16 %) et l’Haemophilus influenzae (5 % à 16 %). Le plus souvent, l’infection s’extériorise sous le périoste rétro-auriculaire et se traduit par l’association d’une fièvre et d’une tuméfaction inflammatoire rétro-auriculaire inflammatoire et douloureuse soulevant le pavillon de l’oreille. Le tympan est habituellement remanié. D’autres présentations cliniques sont possibles en fonction de la zone d’extériorisation, du germe en cause (mycobactéries, Fusobacterium necrophorum , etc.) et d’une éventuelle pathologie sous-jacente (otite chronique, histiocytose X, rhabdomyosarcome, etc.). Les complications peuvent être extracrâniennes - paralysie faciale, lyse ossiculaire, labyrinthite aiguë, arthrite temporomandibulaire, ostéomyélite - ou intracrâniennes - méningite, empyème extradural, abcès cérébral ou cérébelleux, thrombophlébite du sinus sigmoïde. L’imagerie de référence est le scanner des rochers, au mieux injecté afin de faciliter le diagnostic des complications intracrâniennes. Les prélèvements bactériologiques (paracentèse, ponction d’abcès, hémocultures) précèdent idéalement l’instauration du traitement antibiotique. Celui-ci est initialement intraveineux et doit couvrir les germes le plus fréquemment en cause dans la mastoïdite aiguë. Il est secondairement adapté aux résultats des prélèvements bactériologiques avec antibiogramme. Dans la majorité des cas, le recours à la mastoïdectomie est inutile. Celle-ci reste nécessaire en cas d’échec du traitement médical initial et dans les formes compliquées.

L’otite moyenne chronique (OMC), définie conventionnellement comme une inflammation prolongée des cavités de l’oreille moyenne, se présente en pratique sous de multiples formes cliniques. Chacune d’entre elles constitue un processus pathologique actif caractérisé par des lésions anatomiques et histologiques irréversibles et par des données sémiologiques, otoscopiques et évolutives propres. La pathogénie de ces diverses variétés reste mal connue. Elle implique un dérèglement des nombreux facteurs embryologiques, anatomiques, histologiques, immunologiques et autres régulant la physiologie de l’oreille moyenne, avec - théoriquement - pour point commun une agression inflammatoire et/ou infectieuse initiale de l’enfance. Les mécanismes qui président à la différenciation des différentes formes restent également incertains. L’étude de leur histoire naturelle suggère toutefois qu’elles relèvent chacune de filières distinctes. L’OMC ne constitue donc qu’un terme générique recouvrant au moins cinq entités que la simple otoscopie soigneuse et répétée permet bien souvent à elle seule de distinguer : i) les otites séromuqueuses ou sécrétoires, quasi constantes dans l’enfance, qu’elles se compliquent ou non d’épisodes de surinfection, réalisent un exsudat traduisant une métaplasie mucipare secondaire à une inflammation elle-même secondaire à une otite aiguë ou des voies respiratoires. Le plus souvent résolutives, elles pourraient - mais cela est très discuté - jouer un rôle inducteur vis-à-vis des autres formes d’OMC ; ii) les otites muqueuses ouvertes, archétype d’OMC, peuvent se compliquer d’ostéite, de métaplasie épidermoïde et/ou mucipare, ou d’épidermose malléaire. Elles peuvent ailleurs laisser des séquelles anatomiques ou fonctionnelles, avec ou sans tympanosclérose ; iii) les otites adhésives traduisent une pathologie du tissu conjonctif symphysant le mésotympanum et pourraient compliquer certaines otites muqueuses sévères de l’enfance ; iv) les otites atélectasiques relèvent d’une pathologie de la ventilation auriculaire retentissant sur une membrane tympanique fragilisée ; dans leur forme excentrée, elles réalisent les poches de rétraction qui sont le stade précurseur du cholestéatome ; v) l’otite cholestéatomateuse acquise primaire représente la dernière entité, la plus dangereuse, en raison de son pouvoir extensif et ostéolytique. L’OMC n’est pas unique et il est fondamental de démembrer les variétés parfaitement distinctes qui la composent, chacune possédant son histoire propre et appelant une prise en charge particulière.

L’otite chronique cholestéatomateuse est souvent qualifiée d’otite chronique dangereuse pour la distinguer des autres entités d’otite chronique. Cette dangerosité est liée aux propriétés ostéolytiques et au caractère évolutif du cholestéatome qui est une source potentielle de complications graves. Le diagnostic est principalement clinique, et repose sur la mise en évidence à l’examen otoscopique de squames épidermiques au niveau de l’oreille moyenne. Le traitement est chirurgical. Il consiste à réséquer le cholestéatome et à assurer le plus souvent une reconstruction de l’oreille. Il existe deux types d’intervention en fonction de la conservation (ou de la reconstruction) ou non du conduit osseux. Les techniques conservatrices (ou reconstructrices) du conduit osseux comportent une mastoïdectomie ou une masto-antro-atticotomie, avec le plus souvent une tympanotomie postérieure. Ce sont les techniques dites fermées qui correspondent aux canal wall up procedure de la littérature anglo-saxonne. Les techniques avec sacrifice du conduit osseux : ce sont les cavités d’évidement dénommées encore tympanoplasties en technique ouverte ou canal wall down procedure . La tomodensitométrie est devenue quasiment incontournable pour le bilan d’extension préopératoire. Elle est indispensable dans la surveillance et permet souvent de se passer d’un temps de révision chirurgicale. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettra probablement dans les prochaines années d’augmenter la fiabilité de l’imagerie. L’otoendoscopie rigide a fait diminuer significativement le taux de cholestéatomes résiduels et rend possible, dans certains cas sélectionnés, des abords chirurgicaux mini-invasifs. Alors que jusqu’à présent les cavités d’évidement étaient la seule option face aux récidives, les techniques de comblement représentent une nouvelle alternative.

Les otites moyennes aiguës et chroniques, en particulier cholestéatomateuses, peuvent donner des complications extracrâniennes comme les mastoïdites aiguës, les paralysies faciales, les pétrosites et les labyrinthites. Ces complications peuvent être isolées, parfois même inaugurales. En fait plusieurs complications peuvent être présentes en même temps, éventuellement associées à des complications endocrâniennes. Si les abcès extraduraux sont fréquents et en général bénins, les autres complications endocrâniennes (méningites, abcès sous-duraux ou intracérébraux, thrombophlébites otogènes) sont beaucoup plus graves, pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou laisser des séquelles graves. La prise en charge de ces complications fait largement appel aux examens bactériologiques et d’imagerie. Le traitement repose sur l’antibiothérapie. Les traitements chirurgicaux sont fonction de l’étiologie et du type de complication rencontré.

L’otite adhésive correspond au stade ultime de l’atélectasie de la pars tensa. Elle doit être distinguée de l’otite fibroadhésive, conséquence d’une inflammation active de la muqueuse de la caisse aboutissant à la création d’une fibrose productive comblant la caisse du tympan. Sa pathogénie, certainement multifactorielle, pose des problèmes complexes et encore imparfaitement résolus. Sa thérapeutique, en dehors des formes compliquées d’un cholestéatome, est essentiellement préventive et revient à envisager le traitement des processus de rétraction tympanique, eux-mêmes conséquence de la dysfonction tubaire et de l’inflammation de la muqueuse de l’oreille moyenne.

Une distinction entre perception (ou sensation) d’acouphène et souffrance causée par celui-ci est indispensable sur le plan clinique. Cette différenciation apparaît clairement chez les sujets déclarant que leur gêne s’est installée bien après le début de l’acouphène. La distinction est également utile à connaître sur le plan du discours à tenir au patient, la plupart des personnes ayant un acouphène en étant peu ou pas dérangées. En outre, la différenciation entre perception et souffrance conduit à interpréter avec une prudence suffisante les conclusions tirées des études chez l’animal, notamment en ce qui concerne les molécules potentiellement applicables en pharmacologie et leur validation pour un usage futur chez l’humain. Les modèles physiopathologiques d’acouphènes sont décrits en plusieurs catégories. On commence par le modèle périphérique, qui amène à proposer l’administration locale d’antagonistes aux récepteurs glutamatergiques N-méthyl-D-aspartate (NMDA). Puis sont présentés les modèles intégrés, d’abord chez l’animal, ensuite chez l’humain. Les modèles intégrés animaux mettent l’accent sur le système nerveux central et sont décrits en fonction de leurs caractéristiques et des éventuelles applications cliniques. Deux grands modèles intégrés cliniques sont ensuite analysés et comparés, le modèle psychologique inspiré des travaux de Hallam, et le modèle neurophysiologique de Jastreboff. L’accent est mis sur les implications cliniques de chacun. Enfin sont présentées les conditions méthodologiques recommandées dans les travaux de recherche clinique, aussi bien en ce qui concerne les informations usuelles requises dans tout essai contrôlé que les instruments de mesure propres à l’acouphène.

L’acouphène est une perception auditive « parasite » dont la nature peut être objective ou subjective. Il est parfois associé à une hyperacousie. Tout acouphène impose une démarche diagnostique visant à déterminer une éventuelle étiologie spécifique imposant un traitement adapté à la pathologie sous-jacente, mais aussi à éliminer une éventuelle étiologie grave. Néanmoins, la plupart des acouphènes sont de nature essentielle. L’évolution naturelle du symptôme « acouphène » devrait aboutir à l’habituation et à la négligence. Actuellement, en l’absence de traitement curatif des acouphènes essentiels, la prise en charge des patients demeure encore difficile, et soumise à de nombreuses incertitudes et insuffisances. Il est néanmoins important qu’elle soit basée sur des hypothèses physiopathologiques consistantes et validées expérimentalement. Une collaboration fructueuse entre praticiens issus d’horizons différents (oto-rhino-laryngologistes, neurologues, psychiatres, psychologues, audioprothésistes) éventuellement regroupés au sein de structures multidisciplinaires comparables à celles dédiées aux patients douloureux chroniques (les centres de la douleur) devrait s’instaurer à l’avenir. Les traitements actuels ont pour principal objectif de favoriser les processus naturels d’habituation. C’est le cas de la tinnitus retraining therapy (TRT) (Jastreboff et Hazell), et des thérapies cognitives et comportementales. La place des traitements médicamenteux est limitée ; les médicaments ayant une autorisation de mise sur le marché avec une indication comportant le mot « acouphènes » ont une indication qui reste à éclaircir. De nombreuses nouvelles modalités prometteuses de prise en charge sont actuellement en voie d’expertise.

La démarche diagnostique devant une surdité de l’adulte nécessite une stratégie rigoureuse, basée initialement sur l’examen clinique, le bilan audiométrique et le mode évolutif de la surdité.
Au terme de cette démarche, le type lésionnel peut être défini et le diagnostic orienté. Certaines étiologies justifient la mise en oeuvre d’examens complémentaires d’imagerie ou électrophysiologiques. Ces examens doivent être réalisés dans une séquence bien définie afin d’optimiser le rapport diagnostic/coût.
Établir une stratégie diagnostique devant une surdité ne permet pas d’établir une liste exhaustive de toute l’étiologie, mais de proposer une approche logique et raisonnée des causes les plus fréquemment rencontrées.

La « surdité brusque » est une entité clinique idiopathique. Isolée ou associée à des vertiges, son mécanisme reste inconnu. Elle recouvre probablement des pathologies variées : infections virales, blocages microcirculatoires, processus auto-immuns, ruptures membraneuses. Les diagnostics différentiels principaux sont le neurinome de l’acoustique et les dissections artérielles vertébrobasilaires qui peuvent se présenter avec une surdité brutale. Les principaux éléments du pronostic sont : l’importance de la surdité, le type de la courbe audiométrique (ascendante, plate ou descendante) et la présence de vertiges. Il est difficile de prouver l’efficacité des traitements en raison de la fréquence des régressions spontanées précoces. Il a été proposé d’associer corticoïdes et traitements à visée vasculaire. D’autres traitements ont été proposés : carbogène, antiviraux, etc. Les surdités fluctuantes ont une nosologie mal établie. Certaines évoluent vers une importante surdité, parfois bilatérale. La cause la plus fréquente est la maladie de Ménière avec vertiges paroxystiques présents soit d’emblée, soit secondairement dans un délai de 6 mois. Lorsqu’elles sont bilatérales, il faut penser à la syphilis, aux malformations cochléaires, aux maladies auto-immunes. Souvent la cause reste inconnue. Leur traitement reste incertain.

Les atteintes centrales de l’audition regroupent d’une part les surdités centrales dues à des lésions cortico-sous-corticales, donnant des tableaux sémiologiques anciennement connus (surdité verbale, surdité corticale et agnosie auditive), et d’autre part des troubles auditifs moins marqués et d’identification plus récente, tels que certains retards d’apprentissage de l’enfant, certaines surdités de l’adulte contrastant avec des seuils auditifs périphériques dans les limites de la normale (obscure auditive dysfunction ) et certaines presbyacousies à participation centrale. Une atteinte génétique centrale de l’audition, très fréquente, est représentée par l’amusie congénitale. Ces atteintes sont de diagnostic difficile et nécessitent, pour être détectées, des tests subjectifs et électrophysiologiques spécifiques. Le diagnostic de ces atteintes centrales de l’audition est pourtant important à effectuer pour améliorer la prise en charge des personnes atteintes, en particulier chez l’enfant en pleine période d’apprentissage. Les étiologies sont très nombreuses, comprenant les atteintes génétiques, ischémiques, hémorragiques, tumorales, infectieuses, dégénératives et iatrogènes (essentiellement chirurgicales et radiochirurgicales). Certaines causes chez l’enfant ne sont pas « statiques » mais en rapport avec une désynchronisation de la maturation des voies auditives. L’imagerie fonctionnelle (imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, magnétoencéphalographie, tomographie à émission de positons) est prometteuse mais d’application clinique encore limitée.

Les otopathies dysbariques regroupent deux entités bien distinctes : les accidents barotraumatiques et les accidents de décompression. Les accidents barotraumatiques concernent à la fois l’oreille interne et l’oreille moyenne. Les accidents de décompression ne concernent que l’oreille interne. Les implications thérapeutiques découlent de la physiopathogénie de l’accident. Les moyens de prévention de ces accidents sont étudiés, ainsi que les conséquences à long terme de l’exposition aux variations pressionnelles.

Les traumatismes sonores aigus résultent de l’exposition brutale de la cochlée à une pression acoustique excessive, dépassant ses capacités de tolérance. Que ce soit par bruits impulsionnels ou par bruits continus de courte durée, les atteintes auditives induites peuvent être définitives, même pour une exposition unique et isolée. Les lésions cochléaires engendrées par les traumatismes sonores aigus sont à la fois mécaniques et métaboliques et, selon la quantité d’énergie ayant pénétré dans l’oreille interne, les atteintes auditives peuvent être réversibles, avec élévation temporaire des seuils, ou irréversibles, avec perte auditive définitive. La symptomatologie clinique est assez stéréotypée, associant acouphènes, hypoacousie et hyperacousie douloureuse. L’importance de la perte auditive constatée lors du premier examen est toujours à interpréter en fonction du délai écoulé depuis le traumatisme sonore aigu, car les chances de récupération diminuent à mesure que l’on s’éloigne de l’accident initial. Dans les premières heures suivant le traumatisme sonore aigu, les otoémissions acoustiques semblent avoir une plus grande valeur pronostique que l’audiométrie tonale, spécialement en ce qui concerne l’évolution des acouphènes. La précocité de prise en charge reste un principe essentiel, la récupération des seuils auditifs étant d’autant plus grande que le traitement est institué rapidement après l’accident. De nombreuses thérapeutiques sont proposées, avec une place privilégiée pour la corticothérapie. Le respect des mesures de protection auditive individuelle lors d’activités à risque reste la meilleure prévention de ces accidents cochléaires.

La presbyacousie, altération de l’audition liée au vieillissement, est la cause la plus fréquente de surdité de perception chez l’adulte. Les facteurs favorisants de cette atteinte sont d’ordres génétique et environnementaux, liés en particulier à l’exposition au bruit. Il existe une variabilité interindividuelle quant à l’âge d’installation de la presbyacousie et son évolutivité. Le diagnostic est établi devant la constatation d’une surdité de perception bilatérale et symétrique prédominant sur les fréquences aiguës. L’altération de l’intelligibilité en audiométrie vocale est un élément pronostique. Le traitement optimal repose sur un appareillage audioprothétique bilatéral et précoce. Dans certains cas la réhabilitation auditive bénéficie d’une prise en charge multidisciplinaire, comportant une rééducation orthophonique et un éventuel soutien psychologique. En l’absence d’amélioration, l’âge ne représente pas une contre-indication à l’implantation d’oreille moyenne ou cochléaire.

Les implants cochléaires sont des prothèses électriques qui ont pour ambition de pallier une déficience bilatérale de l’oreille interne, qu’elle soit profonde ou sévère, acquise ou congénitale. Contrairement aux prothèses auditives acoustiques, qui agissent par l’intermédiaire de l’organe de Corti, les implants cochléaires stimulent directement les neurones auditifs.
Rarement une technique innovante aura connu un tel impact dans le domaine de l’audition. Et pourtant le développement des implants cochléaires ne manque pas de paradoxes. Leur disponibilité véritable, il y a une quinzaine d’années à peine, a été accueillie avec enthousiasme par certains, incrédulité voire hostilité par d’autres. Ce scepticisme était, selon les personnes concernées, de nature scientifique (simplicité du signal électrique jugée inconciliable avec la finesse d’analyse de la cochlée dans les conditions physiologiques), émotionnelle (difficulté à envisager une intervention chirurgicale sur un enfant privé d’audition dès la naissance) ou bien encore culturelle (crainte de voir disparaître la communauté des Sourds). Les travaux suscités depuis contrastent par leur multiplicité avec le nombre somme toute limité de sujets implantés à travers le monde (moins de 30 000 à ce jour). Les bénéfices attestés par ces publications sont indéniables, mais requièrent une équipe interdisciplinaire très bien organisée, disposant de moyens matériels et surtout humains adaptés aux besoins, tout particulièrement chez les jeunes enfants.
Globalement, on est en droit d’estimer que le développement des implants cochléaires et les résultats qui en ont été le fruit, ont contribué à une meilleure connaissance de la surdité auprès du grand public et des divers organismes de soins, même si beaucoup de problèmes restent en suspens, notamment en France. On peut également espérer que la disponibilité des services auxquels les déficients auditifs ont droit bénéficiera des progrès technologiques des implants, ceux-ci pouvant servir en quelque sorte de « locomotive » dans la lutte à mener contre les conséquences négatives de la surdité.

Une aide auditive est nécessaire pour un patient porteur d’une surdité de perception bilatérale afin qu’il recouvre une possibilité de dialogue et un confort auditif ; l’application prothétique intéresse le patient dans sa globalité sociale et culturelle, vivant dans un environnement familial et professionnel.
est indispensable pour qu’un enfant sourd, avec l’intervention d’une rééducation orthophonique, puisse développer normalement le langage oral puis suivre une scolarité normale.
permet à l’adulte sourd de répondre aux exigences des activités professionnelles.
Le maintien dans la vie « active » du vieillard sourd est subordonné à une application prothétique.
doit être prescrite afin que chaque oreille puisse en bénéficier, après des investigations audiologiques minimales telles que l’audiométrie tonale et l’audiométrie vocale.
entre dans le troisième millénaire avec la digitalisation et les aides semi-implantables d’oreille moyenne.

Reconnue comme maladie professionnelle depuis 1963, la surdité professionnelle réalise une altération cochléaire irréversible, consécutive à l’exposition prolongée à des niveaux sonores élevés. De survenue progressive et insidieuse, la surdité professionnelle ne s’installe de manière cliniquement évidente qu’après plusieurs mois ou années d’exposition sonore, ce qui souligne l’intérêt essentiel de la surveillance audiométrique. Elle se caractérise par une surdité de perception pure, de type endocochléaire, bilatérale et symétrique. Elle débute sur les fréquences aiguës et prédomine sur ces fréquences avant de s’étendre vers les fréquences moyennes et graves. La surdité professionnelle s’accompagne d’une perte de la sélectivité fréquentielle, source de troubles de l’intelligibilité de la parole, particulièrement évidents en milieu bruyant. La surdité une fois installée est irréversible : seule la part surajoutée de fatigue auditive peut récupérer après 24 à 48 heures de retrait du risque. La constitution d’une surdité professionnelle et son aggravation s’effectuent à une vitesse très variable qui dépend de nombreux paramètres, dont les niveaux sonores et la durée d’exposition, l’âge, l’exposition conjointe à des solvants et, enfin, la susceptibilité interindividuelle. Une directive européenne (2003/10/CE), transposée en droit français en 2006, abaisse le niveau d’exposition sonore quotidienne devant déclencher un plan de prévention à 80 dB(A) et adopte une valeur limite d’exposition de 87 dB(A). Les modalités de reconnaissance des surdités professionnelles sont décrites dans le tableau n° 42 du régime général de la Sécurité sociale et dans le tableau n° 46 du régime agricole. La prévention des surdités professionnelles repose sur des mesures collectives visant à réduire le bruit à la source et sur des mesures individuelles, au premier rang desquelles la protection auditive des personnels exposés.

Le diagnostic d’une surdité est possible dès les premiers jours de vie. Or, le développement du langage et l’intégration scolaire et professionnelle sont d’autant meilleurs que la surdité est prise en compte précocement. En cas de doute sur l’audition, des tests comportementaux, simples et fiables, doivent être effectués rapidement, puis complétés par des tests objectifs. Un bilan orthophonique est impératif dans tous les cas. Dès la confirmation du diagnostic, l’appareillage auditif et la rééducation orthophonique doivent être mis en place, auprès de professionnels compétents. Dans les surdités les plus importantes, l’enfant sera orienté vers une structure d’éducation précoce, et une implantation cochléaire sera discutée en fonction des résultats obtenus avec les appareils auditifs.

La surdité de l’enfant empêche l’acquisition normale du langage et de la parole. On peut proposer une classification des surdités de l’enfant selon le côté de l’atteinte, le seuil audiométrique tonal, le mécanisme de la surdité, l’âge d’apparition de la surdité, le caractère syndromique ou non syndromique de la surdité, et l’existence d’un handicap associé. Les facteurs qui influencent la prise en charge sont la forme de la courbe audiométrique, l’évolutivité de la surdité, les caractéristiques de la famille, mais surtout l’âge de la prise en charge, encore trop tardif en France. La prise en charge des déficiences auditives sévères ou profondes repose sur la réhabilitation du canal auditif (prothèses conventionnelles ou implant cochléaire), sur la rééducation orthophonique, sur les aides à la communication et les modes de communication annexes, et sur le soutien éducatif. La prise en charge des déficiences auditives moyennes dépend du mécanisme lésionnel : appareillage auditif, rééducation orthophonique, soutien éducatif en cas de surdité de perception ; traitement de la cause, rééducation orthophonique en cas de surdité de transmission. Les surdités unilatérales vont avoir un impact très modeste sur le langage et la scolarité et doivent bénéficier d’une surveillance.

La surdité est le handicap sensoriel le plus fréquent et l’étiologie est génétique dans la majorité des cas. Des dizaines de gènes sont responsables des formes pré- ou postlinguales de surdité isolée (non syndromique), et plusieurs centaines de syndromes avec surdité ont été décrits. À ce jour, 33 gènes (et quatre mutations mitochondriales) sont identifiés pour les surdités non syndromiques, et plus de 100 pour les surdités syndromiques. Un diagnostic moléculaire de routine est développé pour certains de ces gènes, notamment pour le gène de la connexine 26, GJB2 , gène majoritairement en cause dans les surdités congénitales. Un bilan clinique et paraclinique systématique est particulièrement important pour orienter la stratégie du diagnostic moléculaire et le conseil génétique.

La connaissance de la physiologie vestibulaire est un prérequis fondamental pour analyser et traiter les vertiges et les troubles de l’équilibre. Cet article propose un développement détaillé sur la physiologie des récepteurs vestibulaires afin d’appréhender les causes possibles de leur dysfonctionnement. Une vue plus globale des voies vestibulaires centrales et des différents acteurs de l’équilibration est donnée afin d’intégrer le vestibule dans le système plus complexe de la perception du mouvement de soi dans l’environnement. Enfin, cet article propose une application des données physiologiques à l’exploration vestibulaire clinique.

Devant tout vertige ou trouble de l’équilibre, l’examen du patient débute par un interrogatoire précis visant à orienter le diagnostic selon quatre hypothèses diagnostiques différentes : vertiges brefs, positionnels, à répétition, type vertige paroxystique bénin ; vertiges de quelques heures, à répétition, avec signes cochléaires associés, type maladie pressionnelle de l’oreille ; grand vertige rotatoire de plusieurs jours, type névrite vestibulaire ; déséquilibres ou instabilités.
Cet interrogatoire est complété par un examen clinique vestibulaire venant conforter l’hypothèse diagnostique dans près de trois quarts des cas : un nystagmus avec vertige de position évoquant un vertige paroxystique positionnel bénin ; des signes cliniques de déficit vestibulaire périphérique harmonieux évoquant une névrite ; des signes cliniques ayant valeur d’atteinte centrale ; un examen normal.
En fonction de l’orientation clinique sont prescrits différents examens complémentaires : un examen vidéonystagmographique comprenant une épreuve calorique, un examen vidéo-oculographique et une verticale subjective ; des potentiels évoqués otolithiques sacculocolliques ; un bilan audiométrique complet avec potentiels évoqués auditifs ; un bilan biologique et une imagerie si nécessaire.
Parmi ces examens complémentaires, l’épreuve calorique reste toujours un des examens les plus contributifs au diagnostic, associé aux examens audiométriques.

Cette dernière décennie, de nombreux progrès ont été réalisés dans l’exploration du système vestibulaire. La vidéonystagmographie a supplanté en France l’électro-oculographie, et permis un enregistrement fiable des mouvements oculaires spontanés et induits en trois dimensions. Par ailleurs, de nouveaux tests d’exploration de la fonction canalaire horizontale et otolithique ont été développés. Le système vestibulaire périphérique comprenant non pas un mais cinq récepteurs par côté, ces examens complémentaires sont essentiels car, de par leur diversité, ils permettent d’interroger le système vestibulaire sous différents angles. Les nouvelles plates-formes de force permettent de quantifier l’importance d’un trouble de l’équilibre et de juger de l’efficacité d’une rééducation vestibulaire. Finalement, les tests oculomoteurs sont essentiels en cas de suspicion d’atteinte centrale. L’exploration des vertiges et des troubles de l’équilibre ne peut donc plus se limiter aux simples épreuves caloriques, qui interrogent seulement les ampoules des canaux semi-circulaires horizontaux. Les tests neuro-otologiques ont pour but de guider le praticien dans le diagnostique étiologique des symptômes allégués par le patient et de lui permettre de poser au mieux les indications de l’imagerie.

La maladie de Ménière, archétype de la maladie vertigineuse invalidante, est une maladie d’étiologie encore inconnue, bien qu’elle ait été décrite au siècle dernier et qu’elle ait suscité de très nombreux travaux et ouvrages médicaux. Fréquente, elle se signe par un hydrops du liquide endolabyrinthique à l’origine d’une triade clinique caractéristique et pathognomonique ; cette triade associe un acouphène à type de ronflement, unilatéral, du côté de l’oreille atteinte, une surdité de type perceptif du même côté, prédominant classiquement sur les fréquences graves, et un grand vertige rotatoire de type périphérique, avec nausées et vomissements. Cette triade survient par crises paroxystiques de plusieurs heures, dont la périodicité est aléatoire. Entre les crises, le patient ne ressent aucun trouble et le bilan paraclinique est normal. Faire le diagnostic de la maladie de Ménière est difficile si l’on n’assiste pas à une crise. L’évolution de la maladie est hautement variable. Bien que bénigne, elle peut devenir fortement invalidante. Ces dernières années, le traitement de la maladie de Ménière a fait de nombreux progrès ; mais si on peut aujourd’hui contrôler et prévenir les crises vertigineuses, notamment par la section élective du nerf vestibulaire, on ne peut toujours pas appréhender l’évolution de la surdité.

Les connaissances fondamentales concernant la compensation vestibulaire ont permis le développement d’une rééducation vestibulaire spécialisée. Après une évaluation otoneurologique permettant de préciser le diagnostic de l’atteinte et les mécanismes en cause, il est possible d’effectuer un bilan préthérapeutique et de choisir les techniques de rééducation les plus adaptées cas par cas : stimulations optocinétiques, fauteuil rotatoire, plate-forme dynamique... L’utilisation de la rééducation vestibulaire au cours de la maladie de Ménière nécessite une analyse précise compte tenu du caractère fluctuant des symptômes. Chez le sujet âgé, la préoccupation principale est la prévention du risque de chutes. Comme pour la plupart des pathologies justifiant une rééducation vestibulaire, la prise en charge multidisciplinaire du patient âgé est justifiée. Le développement des échelles et questionnaires concernant les symptômes et leur retentissement permet d’évaluer la sévérité des troubles et l’efficacité des thérapeutiques instaurées.

Les vertiges et troubles de l’équilibre de l’enfant, lorsqu’ils sont reconnus, inquiètent les médecins et les familles et conduisent beaucoup trop souvent à une imagerie inutile et coûteuse avant même un bon examen clinique oto-neuro-vestibulaire. La rédaction de ce travail a utilisé les résultats d’une étude conduite sur 14 ans sur plus de 2 000 patients adressés pour vertiges ou troubles de l’équilibre dans l’unité d’explorations fonctionnelles vestibulaires du service d’otorhinolaryngologie pédiatrique de l’hôpital Robert Debré (Paris). Les principaux signes évoquant une atteinte de l’appareil de l’équilibre ainsi que les principales étiologies retrouvées chez l’enfant (équivalents migraineux, troubles ophtalmologiques, vertige paroxystique bénin de l’enfant et traumatisme) sont détaillés ici. Ceci a permis de définir la meilleure conduite à tenir diagnostique et thérapeutique devant un vertige de l’enfant.

La fracture du rocher est fréquente, en rapport avec le développement de l’activité humaine : accidents de transport et accidents de sport. Elle est due à un choc violent sur la boîte crânienne, ce qui a souvent pour conséquence, à la phase primaire, des lésions cérébrales responsables d’un coma nécessitant une prise en charge neurochirurgicale. C’est à ce stade que doit impérativement être recherchée une paralysie faciale par la manoeuvre de Pierre Marie-Foix ; le résultat de cet examen doit être consigné sur l’observation. Une paralysie faciale présente aux premières heures du traumatisme est volontiers due à une section du nerf facial. Son pronostic est péjoratif ; l’exploration chirurgicale du nerf s’impose en urgence. Une paralysie faciale apparaissant dans les jours suivant le traumatisme est due à un oedème et son pronostic est meilleur ; le traitement est médical. Après cette phase initiale, les troubles fonctionnels apparaissent au premier plan. Outre la paralysie faciale, peuvent persister une surdité de perception, une surdité de transmission, des vertiges, en rapport avec une atteinte de l’oreille moyenne ou de l’oreille interne.
Ces troubles fonctionnels ont largement bénéficié des progrès de l’imagerie, en particulier de la tomodensitométrie haute définition. Elle permet de mettre en évidence le trait de fracture extra- ou translabyrinthique, mais également les lésions ossiculaires (luxations, fractures).

Les séquelles audiovestibulaires sont très fréquentes au cours des traumatismes craniocervicaux rencontrés dans plus de 75 % des accidents de la voie publique ou lors de traumatismes professionnels. Cette étude physiopathologique distingue les traumatismes crâniens avec et sans lésion osseuse, et décrit les lésions tympano-ossiculaires, les atteintes labyrinthiques, les atteintes faciales et méningées. Les lésions otologiques observées lors des traumatismes cervicaux sont isolées. Les différents éléments d’évaluation d’un trouble auditif et d’un trouble de l’équilibre post-traumatiques sont étudiés par la clinique, les explorations spécifiques instrumentales et l’imagerie. Les critères fondamentaux d’imputabilité d’une lésion auditive ou vestibulaire sont exposés avant l’évaluation du dommage. Les barèmes applicables à l’oto-rhino-laryngologie (ORL) sont successivement rappelés : en droit commun, en accident de travail, dans la fonction publique et pour les handicapés.

La tuberculose de l’oreille moyenne est une affection rare, de diagnostic difficile et souvent tardif en raison de la banalité fréquente des symptômes et de la négativité habituelle des prélèvements. Il faut y penser devant toute otorrhée d’évolution traînante, d’autant plus qu’il existe une notion de contage dans l’entourage proche, de pathologie tuberculeuse chez le patient ou de notion de facteurs de risques (zone géographique, immunodépression, contexte social). La triade historique associant otorrhée, paralysie faciale, perforation tympanique multiple est exceptionnelle. Le diagnostic repose sur l’étude bactériologique et histologique du tissu granulomateux prélevé souvent lors d’une intervention chirurgicale. Le traitement est médical (association antibiotique antituberculeuse) et la chirurgie a sa place dans le diagnostic initial, en cas de complication et pour le traitement des séquelles.

En dépit de l’existence d’un traitement efficace, la syphilis demeure un important problème de santé publique et fait partie des quatre maladies sexuellement transmissibles les plus répandues au monde avec une incidence de 12 millions de nouveaux cas par an [27]. Stabilisée en Europe depuis une dizaine d’années, elle est susceptible de resurgir sous l’influence du virus de l’immunodéficience humaine comme ce fut le cas aux États-Unis entre 1980 et 1990. Bien que rares, les manifestations en oto-rhino-laryngologie ne sont pas exceptionnelles : 1 % des patients examinés pour vertiges ou instabilité souffrirait de syphilis de l’oreille interne. L’atteinte otologique survient 5 à 40 ans après l’infection. Il n’existe pas de symptôme pathognomonique et le diagnostic de syphilis cochléaire et/ou vestibulaire, difficile, repose sur la positivité des tests sérologiques et l’élimination des autres causes pouvant expliquer les perturbations otologiques. L’otosyphilis représenterait 6,5 % des surdités de perception inexpliquées et 6 % des patients atteints de maladie de Ménière. La sérologie syphilitique devrait donc faire partie du bilan de toute surdité de perception ou atteinte cochléovestibulaire, surtout si elle est unilatérale et fluctuante. Le bien-fondé du traitement de l’otosyphilis, reposant sur une pénicillinothérapie et une corticothérapie, est controversé car certains patients non traités restent asymptomatiques alors que d’autres ne répondent pas à un traitement bien conduit. Globalement, le pronostic fonctionnel demeure médiocre : une réponse favorable au traitement est obtenue dans 15 à 58 % des cas. La séquence génétique de la bactérie responsable, Treponema pallidum, a été publiée en 1998 et cette découverte laisse désormais entrevoir de nouvelles possibilités diagnostiques et thérapeutiques.

Le zona correspond à une manifestation de récurrence du virus varicelle-zona (VZV). Son polymorphisme clinique en rend parfois le diagnostic difficile.
Le zona auriculaire dans sa forme complète, à la différence des autres localisations, a une présentation clinique dominée par l’atteinte motrice (paralysie faciale périphérique), les douleurs, l’éruption cutanée et les désordres sensoriels étant au second plan. Sa prise en charge précoce repose sur la prescription d’antiviraux et d’anti-inflammatoires.
La nécessité d’une décompression chirurgicale du nerf facial ne saurait être envisagée qu’après une analyse pronostique raisonnée basée sur l’évolution clinique, les données des explorations électriques et les résultats de l’imagerie.

Les tumeurs malignes du pavillon, les plus fréquentes des tumeurs de l’oreille, sont représentées principalement par les tumeurs épithéliales cutanées. L’exposition solaire est le facteur de risque principal ; l’homme âgé est le plus souvent atteint. Le traitement est surtout chirurgical, et doit être réalisé précocement et avec rigueur sur le plan carcinologique. Le pronostic est en général favorable.
Les tumeurs malignes du conduit auditif externe (CAE) et de l’oreille moyenne sont moins fréquentes, et sont représentées par les tumeurs épithéliales cutanées mais aussi glandulaires. Le diagnostic est souvent tardif, à un stade évolué où la tumeur envahit conjointement le CAE et l’oreille moyenne. Le traitement chirurgical, souvent difficile en raison de la proximité de structures nobles, est presque toujours associé à la radiothérapie. Le pronostic de ces tumeurs reste globalement mauvais.

Les paragangliomes jugulaires et tympaniques sont les plus fréquents des paragangliomes cervicocéphaliques et les plus fréquentes tumeurs du rocher. Ils appartiennent au système neuroendocrinien diffus et présentent à ce titre des caractéristiques neurosécrétoires, soit purement histochimiques, soit à traduction clinique. De nature habituellement bénigne, ils sont souvent multicentriques et associés à d’autres néoplasies. La génétique a permis d’identifier les mutations responsables des formes familiales.
La symptomatologie est otologique, neurologique et/ou tumorale, et parfois associée à des manifestations d’hypersécrétion de catécholamines. Le bilan repose avant tout sur le scanner et l’imagerie par résonance magnétique, voire la scintigraphie à l’octréotide, l’artériographie étant aujourd’hui réservée au bilan avant embolisation.
Le traitement repose soit sur la chirurgie précédée en règle d’une embolisation, soit sur la radiothérapie. Les indications doivent être adaptées aux caractéristiques de la tumeur et du patient, ainsi qu’aux possibilités de l’environnement médicochirurgical. De nouvelles alternatives médicales sont à l’étude.

Le neurinome de l’acoustique est un schwannome vestibulaire le plus souvent développé aux dépens du nerf vestibulaire inférieur dans le méat auditif interne. La symptomatologie cochléaire progressive unilatérale ou asymétrique est la situation diagnostique la plus courante. La surdité brusque est également une circonstance diagnostique fréquente qui doit systématiquement conduire à la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM). Les signes vestibulaires sont très banals mais souvent négligés car peu inquiétants. Le bilan paraclinique cochléovestibulaire associe au mieux les potentiels évoqués auditifs (PEA), les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques et la vidéonystagmographie. Il offre presque constamment des arguments de suspicion devant conduire à l’IRM qui est le seul examen radiologique aujourd’hui validé dans cette indication. La prise en charge dépend pour l’essentiel du terrain et de la taille de la tumeur. La surveillance radiologique est raisonnable face à une lésion de petite taille chez les sujets de plus de 65 ans. A contrario, la crainte d’une neurofibromatose de type 2 doit conduire à un traitement chirurgical précoce chez tous les patients de moins de 35 ans. La chirurgie reste encore aujourd’hui le standard thérapeutique. Les progrès réalisés dans son domaine permettent désormais des résultats fonctionnels remarquables, notamment en ce qui concerne la préservation de la fonction faciale. Elle est calibrée dans sa voie d’abord en fonction de la taille de la tumeur et de l’audition. La radiothérapie unidose (type Gamma-Knife) ou la radiothérapie fractionnée permettent un contrôle très satisfaisant de ces lésions, même si elles ont encore besoin de faire la preuve à long terme de leur innocuité et de leur efficacité en utilisant des doses faibles, recherchant une préservation fonctionnelle.

Le nerf facial occupe une place prépondérante en otorhinolaryngologie, tant au niveau médical que chirurgical. Les auteurs décrivent l’embryologie du nerf, de son ébauche dès la 3^e semaine in utero jusqu’à sa maturation postnatale. L’anatomie topographique détaille le trajet et les rapports du nerf : son origine à partir de cinq noyaux bulboprotubérantiels ; son passage dans l’angle pontocérébelleux ; sa traversée du rocher avec ses trois portions et enfin sa division extracrânienne jusqu’aux muscles peauciers du visage. Durant ce trajet, le nerf facial donne cinq collatérales intrapétreuses et cinq collatérales extrapétreuses. L’anatomie fonctionnelle resitue le nerf dans ses quatre rôles : moteur au niveau de la face et du muscle stapédien ; sensitif au niveau de la zone de Ramsay-Hunt ; gustatif au niveau des deux tiers antérieurs de la langue ; et végétatif en stimulant la sécrétion lacrymale et salivaire. Enfin le nerf facial est sujet à de nombreuses variations anatomiques, indispensables à prendre en compte pour le chirurgien.

La paralysie faciale périphérique est un symptôme fréquent dont les formes idiopathiques sont prédominantes. Après quelques rappels anatomiques sur le nerf facial sont décrits ses rôles moteurs, sécrétoires, sensitifs et sensoriels et leurs explorations cliniques et paracliniques. L’évaluation électrophysiologique des paralysies faciales fait une part importante à l’électroneuronographie et aux nouvelles techniques de stimulations magnétiques et antidromiques. L’exploration radiologique du nerf a beaucoup appris de l’avènement des techniques d’imagerie par résonance magnétique 3D, permettant une approche diagnostique améliorée des pathologies vasculaires et tumorales de l’angle pontocérébelleux. Les principales étiologies sont évoquées, en isolant successivement les causes traumatiques par fractures du rocher, par plaies pénétrantes ou par lésions iatrogènes, les causes tumorales dominées par les tumeurs malignes parotidiennes et les étiologies infectieuses et malformatives. Une part importante de ce travail est accordée à la prise en charge des paralysies faciales a frigore dont il est probable quelles soient en fait d’origine herpétique. Un algorithme décisionnel est proposé pour orienter le traitement médical et chirurgical. Les problèmes posés par le spasme de l’hémiface sont également évoqués, les progrès de l’imagerie permettant d’identifier, dans la plupart des cas, un conflit vasculonerveux éventuellement accessible à un acte chirurgical de décompression. Les séquelles motrices tardives bénéficient grandement des techniques de réinnervation par greffes ou anastomoses, ou de transfert musculaires permettant de rééquilibrer la face. Aucune ne permet cependant de compenser le lourd handicap psychologique assumé par ces patients.

Malgré la complexité du développement du nez et de la région médiofaciale, les anomalies congénitales du nez sont rares. Les kystes et fistules du dos du nez, les encéphalocèles et les hétérotopies gliales nasales sont les plus fréquentes. Le risque est d’ignorer une communication potentielle avec le système nerveux central au niveau de l’étage antérieur de la base du crâne. Ces malformations sont globalement retrouvées dans environ 1/40 000 naissances vivantes. Elles peuvent survenir avec ou sans obstruction ventilatoire. Compte tenu du fait que les nouveau-nés sont des respirateurs nasaux obligatoires, l’obstruction nasale est généralement diagnostiquée en période néonatale, tandis que le diagnostic des anomalies congénitales sans obstruction nasale est souvent plus tardif. Cet article comprend une description embryologique du nez et de la région médiofaciale. Il reprend et discute les grandes hypothèses embryologiques du développement de la région nasofrontale, en particulier la théorie de l’espace prénasal de Grünwald à la lumière des résultats récents obtenus en embryologie expérimentale. Les principales malformations médiofaciales sont décrites, ainsi que leurs modalités de prise en charge.

Nasofibroscopes et optiques rigides se sont banalisés. Ils ont révolutionné l’abord clinique de la pathologie nasale. Parallèlement, l’évolution des impératifs médico-légaux et de sécurité impose des contraintes de désinfection et stérilisation indissociables de leur utilisation quotidienne. La radiographie standard (« face haute » et « Blondeau ») garde l’avantage de la rapidité et de la simplicité dans l’exploration des cavités sinusiennes. La numérisation y ajoute une meilleure qualité et une plus faible irradiation. Cependant, la tomodensitométrie (TDM) détient ici la place de choix : deux plans de coupes sont nécessaires : frontal et transversal. Le contraste iodé est réservé à l’étude des tumeurs ou des complications de la pathologie inflammatoire. La dose d’irradiation et le risque de cataracte restent faibles. L’endoscopie virtuelle est un développement dont l’intérêt pratique reste à évaluer. Seul le bilan de lésions tumorales justifie le complément d’imagerie qu’apporte l’imagerie par résonance magnétique (IRM). La rhinométrie acoustique mesure de façon fiable et non invasive les dimensions des cinq premiers centimètres des fosses nasales (avant et après vasoconstricteurs). La mesure du débit nasal inspiratoire de pointe (DNIP) est particulièrement simple et économique. Elle reste encore sous-utilisée en comparaison avec ses indications potentielles. La rhinomanométrie, plus souvent antérieure que postérieure, a du mal à confirmer sa place réelle en rhinologie clinique quotidienne. L’étude de la fonction mucociliaire repose sur une mesure de clairance plus ou moins sophistiquée (saccharine, colorant, isotopes). L’étude du battement ciliaire in vitro est un examen réservé pour l’instant à la recherche d’un syndrome de dyskinésie ciliaire. Cette même étude in vivo reste actuellement au stade expérimental. L’étude ultrastructurelle (microscopie électronique) est indispensable au diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive. La cytologie nasale selon qu’elle est réalisée sur un mouchage, un lavage, une aspiration, une empreinte, un frottis, un brossage ou un grattage concerne des sous-compartiments cellulaires différents. Les résultats en termes de compte cellulaire total ou de comptage différentiel sont différents. En pratique clinique, pour l’instant, seule l’éosinophilie sécrétoire (plus de 10 à 20 % selon les auteurs) a une réelle incidence diagnostique en l’absence d’allergie. D’un point de vue bactériologique, le prélèvement des fosses nasales permet d’identifier une flore commensale assez riche. La ponction de la cavité maxillaire, sinon le prélèvement au méat moyen (fiabilité de 70 à 80 %) montre la flore en cause dans les sinusites, avec plus de polymicrobisme et d’anaérobie dans les sinusites chroniques. La présence de champignons dans le mucus nasal, parfois importante, ne permet pas actuellement de leur attribuer ou non un rôle pathogène. La mesure de la concentration de monoxyde d’azote nasale (NO nasal) fait l’objet de nombreux travaux de recherche. Aucune utilisation clinique n’est actuellement démontrée. Les tests de provocation nasale (TPN) utilisent des méthodes d’évaluation variées : clinique, rhinomanométrie, rhinométrie acoustique, voire cytologie. Ces tests réalisés avec des pneumallergènes souffrent actuellement d’un manque de standardisation. Les TPN pharmacologiques ou physicochimiques restent du domaine de la recherche. Enfin, pour un meilleur rendement de l’analyse anatomopathologique, il convient, dès le conditionnement du prélèvement d’envisager les techniques d’analyse nécessaires (analyse standard, immunomarquage, biologie moléculaire).

Les neurosciences ont fait durant ces dernières années de très importants progrès afin de comprendre la physiologie du neuroépithélium olfactif (c’est-à-dire des phénomènes de transduction), mais aussi comment le système nerveux central percevait, analysait et reconnaissait les diverses molécules odorantes. L’interaction entre le flux aérien nasal et le système olfactif est complexe. Ceci explique que seulement un faible pourcentage de patients voit leur odorat s’améliorer après une chirurgie anatomique nasale (septoplastie, turbinectomie). Une pathologie du mucus nasal peut engendrer une hyposmie, notamment dans la rhinite chronique allergique. Les pathologies olfactives neurosensorielles ont des causes très variées. Les dysosmies postrhinitiques, post-traumatiques ou liées à une polypose nasosinusienne sont les causes les plus fréquentes des dysosmies. La pathologie neurologique du système olfactif a pris un grand essor depuis la découverte d’une prévalence élevée des dysosmies dans la maladie d’Alzheimer et dans les troubles parkinsoniens. Enfin, le vieillissement du système olfactif affecte aussi bien le système olfactif périphérique que central ; il pourrait être la première cause de dysosmie dans le monde.

La physiologie de l’organe nasal coordonne de multiples paramètres structurels, fonctionnels et environnementaux. Cet article expose l’état non exhaustif de nos connaissances actuelles des caractéristiques morphologiques et biologiques connues pour leurs contributions à l’homéostase de la muqueuse respiratoire rhinosinusienne. Localisée à l’entrée des voies respiratoires, la muqueuse nasale est directement exposée aux variations de notre environnement. Elle joue un rôle fondamental dans le contrôle de la qualité et le conditionnement des 12 000 à 17 000 litres l’air que nous respirons quotidiennement. La protection des voies respiratoires est assurée par une importante innervation sensitive constituée des fibres olfactives et trigéminales qui permettent de détecter les éléments aéroportés potentiellement dangereux. Grâce à son abondante vascularisation et aux mécanismes complexes du système autonettoyant mucociliaire, la muqueuse nasale joue un rôle important dans le conditionnement du flux d’air inspiratoire. La défense de notre organisme contre les agents pathogènes aéroportés de nature virale, bactérienne ou fongique est assurée par une organisation spécifique du système immunitaire localisé dans la muqueuse nasale. Les progrès constants de notre compréhension de la physiologie nasale devraient contribuer à une meilleure prise en charge des multiples symptômes et troubles fonctionnels observés chez un nombre croissant de patients consultant pour des affections rhinosinusiennes.

Le septum nasal, de par sa constitution anatomique (osseuse et cartilagineuse), la richesse de sa vascularisation et ses particularités histologiques, est le siège de nombreuses affections. La symptomatologie fonctionnelle qui s’y attache, souvent non spécifique et source de retard diagnostique, mérite d’être étayée par des investigations endoscopiques, radiologiques, anatomopathologiques, voire bactériologiques. La multiplicité des étiologies rencontrées impose une classification que nous avons arbitrairement établie en fonction de la présentation clinique dominante : perforations, collections, tumeurs et affections congénitales. L’oto-rhino-laryngologiste doit garder à l’esprit que nombre d’affections générales peuvent avoir des expressions rhinologiques.

La rhinite aiguë est la plus fréquente des affections rhinologiques. Le coût financier des traitements et de l’absentéisme qui découle de cette pathologie a un retentissement socioéconomique très important. Dans sa forme habituelle, d’étiologie virale, cette affection est spontanément résolutive en quelques jours. Les récidives sont fréquentes, l’évolution peut être aggravée, notamment en cas de surinfection ou lorsque l’infection virale survient chez des patients à risque (nouveau-nés, patients âgés ou immunodéprimés). Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de l’inflammation nasale dans la rhinite aiguë sont encore imparfaitement connus et font l’objet de nombreuses études ; des cytokines pro-inflammatoires et chimiotactiques, et des récepteurs cellulaires aux virus impliqués dans cette infection ont été mis en évidence. Ces découvertes permettront probablement, dans un proche avenir, d’envisager des thérapeutiques spécifiques ; pour le moment, le traitement des rhinites repose essentiellement sur la prévention, en diminuant les risques de contamination, et sur la prescription de médicaments à visée symptomatique.

La rhinite allergique est devenue l’une des plus fréquentes rhinites inflammatoires identifiées chez l’adulte jeune. Sa prévalence augmente régulièrement depuis ces vingt dernières années. Les allergènes en cause sont nombreux. Le diagnostic est suspecté cliniquement mais les tests allergologiques demeurent indispensables pour confirmer le diagnostic. La recherche d’un asthme est systématique. La prise en charge diagnostique et thérapeutique a bénéficié des conclusions du consensus de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) : Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma (ARIA). La classification de ce consensus individualise des formes intermittentes et persistantes, qui sont elles-mêmes subdivisées en formes légères ou modérées et sévères. Les traitements symptomatiques associés à l’éviction de l’allergène sont la base de ce traitement ; l’immunothérapie spécifique dont les progrès sont significatifs est proposée selon des critères stricts. Les rhinites inflammatoires non allergiques sont plus complexes à identifier même si elles semblent très nombreuses. Leur diagnostic repose sur les résultats d’un interrogatoire minutieux, d’un examen endonasal soigneux. La corticothérapie locale est le traitement actuellement approprié.

Les rhinites professionnelles (RP) constituent un réel problème médical et socioéconomique lié à l’environnement professionnel. Malgré leur fréquence élevée dans le cadre des maladies respiratoires professionnelles, les RP restent le « parent pauvre » dans la littérature face à l’asthme professionnel. L’objectif de ce travail est d’analyser les principales données épidémiologiques, nosologiques, physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques ainsi que l’impact socioéconomique et médicolégal. Une définition et une classification simples, analogues à celle de l’asthme professionnel, adossées à des messages clés cherchent à faciliter le diagnostic positif et étiologique des RP ainsi que les stratégies thérapeutiques essentiellement préventives. Cette pathologie professionnelle nasale est encore largement sous-diagnostiquée. Le diagnostic de RP est souvent tardif, lors de la survenue de l’asthme professionnel.

Les rhinorrhées cérébrospinales sont d’origine spontanée, postopératoire ou post-traumatique. Le diagnostic est porté sur la présence d’un écoulement clair unilatéral plus ou moins permanent. La présence de liquide céphalorachidien dans l’écoulement est confirmée par l’analyse chimique du liquide (bêta-2 tranferrine, glucose). Une exploration radiologique est indispensable pour localiser la fuite et en vérifier la cause. Le scanner est le meilleur examen, éventuellement associé à une imagerie par résonance magnétique. Une fois le diagnostic porté, la fermeture chirurgicale est envisagée. La voie d’abord dépend de la taille de la brèche, de sa localisation et des lésions associées.

Les infections spécifiques sont des pathologies microbiennes caractérisées par la présence de lésions granulomateuses au sein desquelles on peut identifier des cellules spécifiques, évocatrices du germe en cause. Elles évoluent de manière subaiguë ou chronique. Elles posent le difficile problème de diagnostic différentiel avec les autres pathologies granulomateuses de la face.

Le lymphome nasal T/NK est une entité clinicopathologique aujourd’hui bien reconnue. Elle était anciennement dénommée : granulome malin centrofacial. Depuis les progrès de l’anatomie pathologique et l’arrivée de l’immunohistochimie en pratique courante, le diagnostic de lymphome nasal T/NK a pu être reconnu par l’OMS en 2001. Ce lymphome provoque une destruction centrofaciale débutant par la cavité nasale. L’évolution est spontanément fatale. Son principal diagnostic différentiel est la maladie de Wegener. L’imagerie comprend le scanner des sinus de la face et l’imagerie par résonance magnétique. Elle permet de faire le bilan précis des destructions. Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie. Leurs modalités sont discutées au cas par cas. Le pronostic reste globalement mauvais.

Les fractures nasales sont les conséquences les plus fréquentes des traumatismes de la face. Le bilan clinique et paraclinique permet d’apprécier les déformations éventuelles et les lésions associées. L’indication thérapeutique et les moyens mis en oeuvre reposent sur l’analyse des déplacements.

Les corps étrangers des fosses nasales ne se voient pratiquement que chez les enfants. Le diagnostic est facile si un adulte a assisté à l’insertion du corps étranger ou que l’enfant lui-même le signale. Ailleurs, c’est à l’occasion d’une symptomatologie nasale persistante ou d’une complication que le diagnostic est posé. L’extraction se fait habituellement par les voies naturelles, avec des techniques plus ou moins sophistiquées selon la forme et la nature du corps étranger, et le matériel dont le praticien dispose. Cet incident est sans suite, sauf en cas de piles-boutons, d’aimants ou de corps étrangers très anciens qui peuvent léser les parois des fosses nasales avec, comme conséquences possibles, synéchies ou perforation de la cloison nasale. La rhinolithiase est une complication tardive d’un corps étranger nasal méconnu qui, au fil du temps, s’enrobe de sels minéraux et peut atteindre une taille telle qu’un morcellement devient nécessaire pour l’extraire de la fosse nasale.

La polypose nasosinusienne (PNS) est une affection fréquente (1 à 4 % de la population) dont la physiopathologie reste encore mal connue. Si le diagnostic clinique dans sa forme classique ne pose que rarement de problème, il en est autrement des formes syndromiques (mucoviscidose, Kartagener, Woakes et dyskinésie ciliaire) ou unilatérales. Si dans la forme classique de la PNS, la gravité est avant tout pneumoallergologique, sa prise en charge chronique est avant tout oto-rhino-laryngologique. La thérapeutique fait principalement appel à la corticothérapie orale continue et générale discontinue. L’ethmoïdectomie endonasale ne doit se concevoir qu’en cas d’échec des thérapeutiques médicales et après un bilan tomodensitométrique minutieux.

Les tumeurs bénignes des cavités nasales et sinusiennes ont la particularité de présenter une extrême diversité anatomopathologique tandis que la présentation clinique est souvent plus monomorphe. Elles sont dominées en fréquence par le papillome inversé. Cliniquement, les tumeurs bénignes nasosinusiennes peuvent se révéler soit par la présence de signes rhinologiques, soit par des signes témoignant d’une extension de la tumeur aux os de la face générant ainsi une déformation faciale, soit par des signes témoignant d’une extension extrasinusienne (orbitaire, méningée). Les deux examens complémentaires les plus utiles sont l’examen tomodensitométrique et l’examen par résonance magnétique qui apportent des résultats complémentaires afin de caractériser la tumeur et l’inflammation qu’elle génère, et d’étudier les extensions tumorales avec précision. La classification OMS des tumeurs bénignes nasosinusiennes comporte trois chapitres, les tumeurs osseuses et cartilagineuses, les tumeurs des tissus mous et les tumeurs épithéliales. Les caractéristiques de chaque tumeur sont présentées sur le plan clinique, radiologique, histologique, évolutif et thérapeutique.

Les sinus paranasaux sont des cavités aériques creusées dans l’épaisseur des os du crâne. Ils sont tapissés par un épithélium de type respiratoire, pseudostratifié cylindrique cilié. Ils communiquent avec les fosses nasales par un « ostium », passage obligé de l’air et point de convergence des différentes voies de drainage. La perméabilité de cet orifice est capitale au maintien de la physiologie des sinus. Toute obstruction persistante de l’ostium engendre des perturbations importantes des pressions partielles en oxygène et en CO₂ dans le sinus. Il en résulte une diminution du battement ciliaire, une stase des sécrétions et une prolifération bactérienne secondaire. Le drainage mucociliaire est la seconde composante nécessaire au bon fonctionnement des sinus. Celui-ci dépend de la morphologie et de la qualité du battement ciliaire et des propriétés rhéologiques du mucus qui lubrifie et protège l’épithélium sous-jacent. En pathologie, les dyskinésies ciliaires primitives et secondaires, et la mucoviscidose sont des exemples typiques d’altération du drainage mucociliaire.

L’exploration physique et fonctionnelle des fosses nasales s’est beaucoup enrichie de techniques nouvelles. L’endoscopie et l’imagerie de pratique quotidienne permettent de mieux connaître l’anatomie nasosinusienne. La rhinomanométrie et la rhinométrie acoustique sont complémentaires et testent la ventilation nasale. La fonction mucociliaire est mieux connue grâce à l’étude des cils et de l’épithélium respiratoire nasal. La recherche des médiateurs de l’inflammation est nécessaire à la compréhension physiopathologique des affections nasosinusiennes.

L’imagerie radiologique ne trouve sa place qu’au terme d’un examen clinique et rhinoscopique ; elle n’est donc pas de réalisation systématique. Son indication est posée pour évaluer la diffusion lésionnelle et obtenir une vision plus précise de la morphologie et du contenu des cavités nasosinusiennes. Actuellement, c’est l’imagerie en coupes (tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique nucléaire) qui participe aux diagnostics et aux choix thérapeutiques ; elle s’est substituée à la radiographie standard. La tomodensitométrie (TDM) par acquisition hélicoïdale offre une analyse anatomique détaillée, multiplans, des structures nasales et sinusiennes et des variations de pneumatisation qui peuvent modifier les rapports sinusiens ; elle est de réalisation systématique avant chirurgie sinusienne et peut être intégrée dans un programme de chirurgie assistée. La TDM est très sensible dans la détection des opacités sinusiennes, mais reste peu spécifique sur leur nature. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) étudie de façon plus pertinente le contenu sinusien et les rapports avec les structures méningées et encéphaliques ; elle ne peut se substituer à la TDM pour l’analyse des pièces osseuses, mais complète celle-ci dans le bilan des processus tumoraux et pour analyser les pathologies sinusiennes impliquant la base du crâne.

Les rhinosinusites chroniques sont relativement fréquentes chez l’enfant et peuvent être divisées en deux entités cliniques distinctes : les rhinosinusites chroniques simples (RCS) et la polypose nasosinusienne (PNS). Après un rappel des particularités anatomiques et physiologiques des fosses nasales et des sinus chez l’enfant, nous rapportons les éléments du diagnostic positif de ces deux entités en insistant sur l’apport de la fibroscopie nasopharyngée complétée par des examens complémentaires adaptés au contexte clinique. Nous insistons sur la nécessité de rechercher un terrain favorisant qui est dominé par l’allergie rhinosinusienne pour la rhinosinusite chronique simple et par la mucoviscidose dans la polypose nasosinusienne. Sur le plan thérapeutique, la prise en charge du terrain sur lequel survient la rhinosinusite chronique simple est fondamentale. Le traitement de la RSC est par ailleurs essentiellement médical, fondé sur les traitements locaux au niveau du nez (sérum salé, corticoïdes) associés à un traitement par voie générale par antibiotique en cas de surinfection et par des corticoïdes en cas de polypes obstructifs. Au plan chirurgical, outre l’adénoïdectomie proposée en cas d’hypertrophie de végétations adénoïdes symptomatique, les indications de la chirurgie fonctionnelle endonasale sont rares et seront précisées.

Les sinusites maxillaires sont le plus souvent consécutives à une obstruction ostiale ou à un foyer dentaire. En fonction de leur évolution on distingue les sinusites maxillaires aiguës, subaiguës, aiguës récidivantes et chroniques. Les sinusites maxillaires aiguës se développent le plus souvent dans les suites d’une infection virale aiguë des voies aériennes supérieures. Le diagnostic de sinusite maxillaire aiguë est basé sur des signes cliniques tels que fièvre, congestion nasale, rhinorrhée purulente et douleur ou pesanteur faciale unilatérale. Le diagnostic de sinusite maxillaire chronique est plus difficile en raison de l’absence de critères diagnostiques bien définis et référencés dans la littérature. Les procédures diagnostiques font appel à l’évaluation clinique, à l’examen endoscopique des méats moyens et à l’examen tomodensitométrique (TDM). Un bilan dentaire est systématique pour rechercher une lésion des apex dentaires. Un Dentascan est intéressant dans l’évaluation de l’état dentaire. Le traitement de première intention des sinusites maxillaires bactériennes est basé sur l’antibiothérapie. La chirurgie est indiquée en cas d’échec du traitement médical. La technique chirurgicale de référence dans le traitement des sinusites maxillaires est la méatotomie moyenne sous contrôle endoscopique.

La sinusite frontale aiguë est le plus souvent secondaire à une banale rhinite aiguë ; son traitement est essentiellement médical. Il s’agit de la sinusite aiguë la plus fréquemment compliquée. À l’inverse, les sinusites frontales chroniques sont la conséquence d’une anomalie de drainage du sinus frontal par l’intermédiaire du canal nasofrontal ; leur traitement est essentiellement chirurgical. Cette pathologie peu fréquente peut être source de difficultés thérapeutiques.

Les sinusites sphénoïdales sont souvent de diagnostic difficile. Les symptômes initiaux sont habituellement non spécifiques. Les céphalées et les douleurs rétro-orbitaires sont les signes d’appel les plus fréquents. Les sinusites sphénoïdales peuvent être à l’origine de complications graves, représentées par des atteintes visuelles, des paralysies de nerfs crâniens et des complications intracrâniennes. Le diagnostic est basé sur l’histoire et l’examen clinique, l’endoscopie nasale, l’examen tomodensitométrique (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM). Le scanner et l’IRM sont devenus des examens indispensables à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique des sinusites sphénoïdales. Le traitement est basé sur la réalisation d’une sphénoïdotomie sous contrôle endoscopique et sur l’antibiothérapie adaptée. La sphénoïdotomie par voie transnasale ou transethmoïdale sous contrôle endoscopique est une technique radicale et relativement sûre, permettant la prévention des complications de voisinage.

L’ethmoïdite aiguë est l’infection des cellules du labyrinthe ethmoïdal, situé entre l’orbite en dehors, la partie haute des fosses nasales en dedans et la base du crâne en haut. Elle n’est diagnostiquée en tant que telle que lorsqu’elle est extériorisée. Très rare, l’ethmoïdite se voit à tout âge. Elle est isolée chez le petit enfant, mais souvent associée à l’atteinte d’autres sinus (pansinusite) chez les plus grands. Le signe d’appel est l’apparition d’un oedème à l’angle interne de l’oeil, s’étendant plus ou moins rapidement aux structures adjacentes. La survenue d’un tel oedème dans un contexte fébrile est pratiquement synonyme d’ethmoïdite aiguë extériorisée. Les formes abâtardies pourraient faire évoquer d’autres diagnostics, qui seront éliminés sur l’interrogatoire et l’examen clinique, éventuellement complétés par quelques examens complémentaires. Les germes responsables sont Streptococcus pneumoniae , Staphylococcus aureus , Haemophilus influenzae et les anaérobies. L’imagerie peut être nécessaire pour vérifier l’absence de complications orbitaires et endocrâniennes qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital et visuel. Le traitement repose sur l’antibiothérapie adaptée aux germes responsables. Les complications orbitaires et endocrâniennes peuvent nécessiter un traitement chirurgical.

Les complications crâniennes et intracrâniennes des infections sinusiennes sont rares mais potentiellement mortelles et source de séquelles neurologiques invalidantes. Elles concernent surtout les hommes jeunes entre 20 et 30 ans, sans qu’un facteur de risque puisse être identifié. L’extension de l’infection se fait par thrombose veineuse septique à partir du réseau veineux sous-muqueux puis se propage vers les veines de drainage endocrâniennes. Les sinus responsables sont le frontal et le sphénoïdal. Les signes de révélation sont souvent peu spécifiques, mais la survenue d’une céphalée diffuse ou évoluant en deux temps est un signe d’alerte, de même que l’apparition d’un signe neurologique focal. Le diagnostic repose sur la réalisation systématique d’une tomodensitométrie cérébrale injectée, répétée après 48 heures de traitement en l’absence d’amélioration. Le traitement doit être agressif, et doit associer au traitement antibiotique par voie générale et à un éventuel drainage neurochirurgical d’une collection intracrânienne le drainage systématique du sinus responsable afin d’éradiquer la porte d’entrée. Grâce à cela, le taux de séquelle n’est plus que de 16 %, et la mortalité a fortement chuté par rapport aux séries antérieures aux années 1980.

Les mycoses rhinosinusiennes regroupent trois entités bien distinctes : la truffe fongique, la rhinosinusite fongique allergique et les rhinosinusites fongiques invasives. Ces entités partagent entre elles le développement, dans une ou plusieurs cavités sinusiennes, d’un processus pathologique impliquant des éléments fongiques. Elles diffèrent tant par leur physiopathologie que par leur présentation clinique, leur pronostic et leur traitement.

Le pneumosinus dilatans est une pathologie rare dont la physiopathologie reste inconnue. Elle se traduit par une augmentation progressive de volume d’une cavité sinusienne, principalement le sinus frontal. Le traitement est chirurgical. Les mucocèles nasosinusiennes sont des formations kystiques tapissées par une muqueuse sinusienne augmentant progressivement de volume. Les causes sont multiples, postchirurgicales, post-traumatiques ou plus rarement spontanées. Elles refoulent les structures de voisinage variables selon la localisation (encéphale, oeil). La tomodensitométrie est l’examen-clé pour le diagnostic. L’IRM est parfois utile pour les formes juxtacérébrales ou orbitaires. Le traitement est chirurgical sous la forme d’une marsupialisation le plus souvent par voie endonasale. L’exérèse de la poche mucocélique est devenue exceptionnellement nécessaire.

Les barotraumatismes sinusiens constituent un accident rare lié aux variations de la pression ambiante s’appliquant sur une des grandes cavités des sinus de la face, le plus souvent préalablement pathologique. Dans l’immense majorité des cas, leur expression se limite à des épistaxis minimes et à des douleurs localisées au sinus frontal ou maxillaire. Les complications graves, orbitaires ou encéphaliques, sont véritablement très exceptionnelles. Leur traitement curatif se confond avec celui de la pathologie causale. La prévention des barotraumatismes sinusiens repose sur un examen d’aptitude spécialisé minutieux qui engage la responsabilité du médecin signataire. L’essor de la chirurgie ethmoïdale impose au rhinologiste une bonne connaissance de cette pathologie et de ses risques chez les sujets pratiquant des activités aéronautiques ou subaquatiques.

Si les traumatismes externes du sinus frontal sont devenus moins fréquents, il n’en est pas de même pour les traumatismes internes. Le port de la ceinture de sécurité, la prévention individuelle et collective au cours de certains sports à risque expliquent en grande partie la diminution de l’incidence des fractures isolées du sinus frontal. Seront exposés ici les principes de la prise en charge diagnostique et thérapeutique des traumatismes externes du sinus frontal. Les traumatismes internes du sinus frontal surviennent le plus souvent dans les suites de la chirurgie endoscopique endonasale. Le risque sténotique de la région ethmoïdofrontale doit être mesuré lors de tout geste chirurgical intéressant cette région. Les sténoses du récessus frontal représentent aujourd’hui un véritable problème de prise en charge pour le rhinologiste. En effet, les résultats souvent décevants de la chirurgie de ces sténoses justifient l’intérêt d’une prévention optimale.

La prise en charge des traumatismes du tiers moyen de la face a bénéficié au cours des deux dernières décennies des progrès de l’imagerie et des matériels d’ostéosynthèse.
Les premiers ont permis d’améliorer le diagnostic lésionnel et de montrer la complexité jadis insoupçonnée des fractures médiofaciales.
L’amélioration des matériels d’ostéosynthèse, leur miniaturisation, leur stabilité et leur capacité à s’ostéo-intégrer ont simplifié les voies d’abord et limité la durée des interventions et du blocage intermaxillaire.
Ces traumatismes peuvent mettre en jeu le pronostic vital et se compliquer d’atteinte respiratoire, oculaire, rhinosinusienne, olfactive, ou masticatoire. Leur traitement ne doit donc pas être différé, afin d’éviter les séquelles esthétiques et fonctionnelles encore trop fréquentes. Des lésions de l’étage antérieur de la base du crâne peuvent être associées, avec fuite de liquide céphalorachidien et risque de méningite.
Les traumatismes des parties molles et les traumatismes de l’enfant ne seront qu’évoqués car ils font l’objet d’autres articles de l’Encyclopédie Médico-Chirurgicale.

Les communications bucco-naso-sinusiennes sont le plus souvent iatrogènes, liées à des extractions dentaires. Le traitement en est chirurgical. Les communications secondaires à l’exérèse des tumeurs du massif facial posent le problème d’une reconstruction, soit prothétique, soit chirurgicale en ayant recours aux lambeaux libres.

Les kystes du maxillaire sont des entités variées, regroupant des tumeurs bénignes et malignes d’origine odontogène, des kystes muqueux et des mucocèles. Leur évolution est généralement lente et leur diagnostic ne se pose que lorsqu’ils apparaissent dans la cavité buccale, la joue ou lorsqu’ils retentissent sur les organes de voisinage. Il est souvent difficile pour l’anatomopathologiste de poser un diagnostic de certitude. La tomodensitométrie est l’exploration indispensable avant toute décision thérapeutique. Cet examen montre en effet la taille et la localisation exacte du kyste, l’aspect de son contenu et ses rapports avec les organes de voisinage. Le traitement des kystes du maxillaire est chirurgical, exception faite des kystes muqueux, qui ne nécessitent qu’exceptionnellement un geste chirurgical. Le choix de la voie d’abord dépend de leur localisation et de leur taille. Une exérèse complète d’emblée est recommandée, sauf dans le cas des mucocèles, qui relèvent d’une simple marsupialisation.

Le goût est une sensation multimodalitaire qui inclut l’olfaction rétronasale, la sensibilité somesthésique (thermique, tactile, kinesthésique et proprioceptive), ainsi que la sensibilité trigéminale chimique. La localisation des sensibilités sur la langue est tout à fait injustifiée au vu des mesures modernes. Les voies gustatives sont décrites depuis les récepteurs sensoriels, protéines chimioréceptrices des cellules sensorielles, zone d’échange entre le milieu interne et externe. L’étage de la transduction qui traduit le message chimique en message électrique est maintenant mieux connu que celui des récepteurs qui reconnaissent les stimulus(1). Les voies ascendantes sont décrites depuis les nerfs périphériques jusqu’aux projections corticales que l’on peut maintenant explorer à l’aide de l’imagerie cérébrale. Le codage neurophysiologique de la qualité et de l’intensité gustative aborde la notion d’image sensorielle qui permet au système gustatif d’être un système discriminateur et non pas catégorisateur. Chaque molécule est discriminée par l’ensemble des récepteurs gustatifs, les différences de perception et de sensibilité interindividuelle sont très importantes. L’appui sur la sémantique et la notion de quatre qualités de base s’est révélé très réducteur pour l’étude de la physiologie gustative. Existe-t-il seulement des descripteurs sémantiques de la perception gustative ? Quelques particularités du système gustatif montrent l’importance de l’apprentissage, de la température, du pH et du milieu. Un consensus actuel entre les chercheurs semble se fixer sur la notion que l’âge modifierait la sensibilité olfactive en l’abaissant sans agir sur la gustation.

La perception des flaveurs est un phénomène complexe qui mêle l’olfaction et la gustation. La gustation à proprement parler ne concerne que la perception des saveurs par les récepteurs gustatifs de la cavité orale et du pharynx. Il existe dans la pratique langagière courante une confusion entre le goût et la flaveur qui lui associe l’olfaction. Ainsi, une modification du « goût » pour un patient cache plus souvent un trouble de l’olfaction qu’un trouble de la gustation. L’exploration de la gustation est difficile pour plusieurs raisons. La première réside dans le fait qu’il est difficile de tester le goût sans stimuler les voies olfactives. La deuxième est liée à la multimodalité des perceptions gustatives. En effet, la gustation associe une perception sensorielle à une perception sensitive (somesthésique et thermoalgique) qu’il est difficile d’étudier de façon dissociée. De plus, pas moins de quatre paires crâniennes concourent à l’acheminement des informations gustatives aux centres supérieurs en fonction de la nature et de la topographie de ces informations. Enfin, la gustation est intimement liée aux circuits de la mémoire et de la récompense qui renforcent le caractère plaisant de la perception gustative. Il existe pour le clinicien plusieurs moyens subjectifs (tests de détection et de reconnaissance, électrogustométrie) et objectifs (potentiels évoqués gustatifs, magnétoencéphalographie, imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, tomographie à émission de positrons) d’exploration des troubles du goût. Nous verrons comment ils peuvent aider à établir le diagnostic étiologique de troubles du goût et à en faciliter la prise en charge.

La rhinopharyngite désigne une inflammation modérée des voies aériennes supérieures d’origine infectieuse. Les signes habituels en sont l’obstruction nasale, la rhinorrhée, l’éternuement, la douleur pharyngée et la toux. Le terme de rhinopharyngite est spécifiquement français. Les auteurs anglo-saxons parlent de rhume (common cold) ou de upper respiratory tract infection (URI) pour décrire une inflammation aiguë des voies aériennes supérieures, et d’adénoïdite chronique (chronic adenoiditis) pour désigner une infection chronique des végétations adénoïdes responsable de rhinorrhées fébriles itératives ou d’obstruction des voies aériennes supérieures. Les rhinopharyngites aiguës non compliquées sont d’origine virale. Leur évolution spontanée est habituellement rapide et non compliquée. Elles ne nécessitent donc ni prélèvement bactériologique ni antibiothérapie systématique. En première intention, elles relèvent exclusivement d’un traitement antalgique et antipyrétique associé à des lavages des fosses nasales au sérum salé iso- ou hypertonique. Les complications des rhinopharyngites sont infectieuses, essentiellement représentées par les otites et les sinusites, et respiratoires obstructives. Le caractère fréquemment itératif des rhinopharyngites à partir de l’âge de 6 mois reflète un processus physiologique de maturation du système immunitaire. En présence de rhinopharyngites fréquentes et invalidantes, les principaux facteurs de risque devant être recherchés et si possible éradiqués sont le tabagisme passif et la fréquentation d’une collectivité d’enfants. L’adénoïdectomie n’est pas indiquée en l’absence de complications. Le développement d’antiviraux efficaces dans la prévention et dans le traitement des rhinopharyngites fait l’objet d’intenses recherches cliniques et expérimentales.

Les angines associées à des complications systémiques sont actuellement rares. On les divise en deux groupes : suppuratives ou non suppuratives. Les complications suppuratives générales à point de départ amygdalien sont la maladie de Lemierre, la diphtérie, la syphilis, les complications streptococciques généralisées telles que la scarlatine et le choc septique streptococcique dont le point de départ peut être une angine. La mononucléose infectieuse est une maladie générale virale dont le point de départ est une angine. Les complications non suppuratives sont l’apanage des angines streptococciques et réalisent le rhumatisme articulaire aigu (qui peut se manifester par une polyarthrite, une cardite, une chorée) et la glomérulonéphrite aiguë streptococcique.

Les abcès péripharyngés succèdent souvent à une infection ou à un traumatisme du pharynx ou de la cavité buccale. Les phlegmons périamygdaliens sont fréquents, surtout chez le grand enfant et l’adulte jeune. Les autres localisations sont plus rares mais peuvent mettre en jeu le pronostic vital par obstruction des voies aériennes, par extension médiastinale, par complication vasculaire ou septique. La présentation clinique est variable en fonction de la localisation de l’abcès. Les germes le plus souvent rencontrés sont les streptocoques du groupe A mais les infections polymicrobiennes comportant des germes anaérobies sont fréquentes. Le traitement repose sur une antibiothérapie à large spectre et sur un drainage chirurgical.

Le terme « dermatose » est le nom générique de toutes les affections de la peau. Ne seront donc brièvement envisagées, dans le cadre oto-rhino-laryngologique (ORL) de cet article, que les maladies ayant des manifestations buccopharyngées parmi les pathologies allergiques, les infections (bactériennes, virales et mycosiques), les anomalies de l’immunité et des autres mécanismes de défense, les anomalies de la pigmentation cutanéomuqueuse, les anomalies de la cinétique et de la différenciation cellulaires, les anomalies de l’épiderme et de la cohérence épidermodermique, les anomalies de l’interface dermoépidermique, du derme et de l’hypoderme, les anomalies métaboliques et les pathologies du tissu conjonctif, et, enfin, les pathologies d’organes ou de systèmes.

Le pharynx est un carrefour aérodigestif et qui intervient dans la respiration, la déglutition, la phonation, la gustation et l’olfaction. Cet organe accessible à l’examen clinique est souvent le siège d’une plainte fonctionnelle. Les étiologies de ces pharyngopathies sont multiples, d’origine locale ou générale, ascendantes (gastriques) ou descendantes (nasosinusiennes). Une lésion néoplasique doit toujours être évoquée devant un doute sur la muqueuse pharyngée d’un fumeur. Un examen clinique très attentif est nécessaire et des explorations adaptées permettent une prise en charge thérapeutique adéquate.

L’incidence de la tuberculose laryngée est en constante augmentation depuis 20 ans. Cette pathologie se manifeste par des signes non spécifiques, très proches de ceux du carcinome épidermoïde laryngé. La contamination est généralement interhumaine, par aéroportage lors d’un contact avec un sujet bacillifère. L’atteinte laryngée peut être isolée ou s’inscrire dans un contexte multiviscéral. Dans ce dernier cas, la dissémination s’opère par voie lymphatique ou sanguine et peut intéresser tous les organes. Cliniquement, les signes d’appel sont variables et pour la plupart non spécifiques : dyspnée laryngée, hémoptysie, toux, otalgie, dysphonie (ce dernier signe étant cependant le plus fréquent). L’altération de l’état général avec asthénie, anorexie et amaigrissement, ainsi que la fièvre oscillante et les sueurs nocturnes sont inconstants. En endoscopie, l’aspect bourgeonnant est également non spécifique et ne permet généralement pas de différencier tuberculose et carcinome épidermoïde. L’imagerie de référence est la tomodensitométrie cervicale avec injection de produit de contraste qui montre typiquement des lésions bilatérales et diffuses sans destruction de l’architecture laryngée, et dans certains cas une amputation du bord libre de l’épiglotte très évocatrice.
La tuberculose laryngée est une maladie à déclaration obligatoire prise en charge à 100 %. Elle nécessite idéalement un isolement du patient dès le diagnostic en raison de son caractère bacillifère et jusqu’à la disparition du germe dans les crachats. Son traitement est médical, même en cas de lésions très volumineuses, la chirurgie étant réservée aux cas de dyspnée aiguë ou d’aggravation progressive.

Le fibrome nasopharyngien représente un double défi pour l’oto-rhino-laryngologiste : défi nosologique puisqu’en dépit d’une histoire clinique stéréotypée, la pathogénie de cette tumeur bénigne se développant électivement chez le jeune adolescent mâle est encore mystérieuse, qu’il s’agisse des mécanismes de croissance ou d’angiogenèse ; défi thérapeutique car l’exérèse de cette tumeur vasculaire peut être massivement hémorragique, alors que l’existence de multiples extensions au travers des fissures et autres foramens de la base du crâne est à l’origine de récidives.
L’exérèse chirurgicale est le traitement de première intention du fibrome nasopharyngien. Elle a pour but l’exérèse complète de la tumeur avec une déperdition sanguine minimale, en entraînant le moins de séquelles possibles. L’amélioration de la prise en charge thérapeutique a été possible grâce :

au développement de l’imagerie, qui permet un diagnostic plus précoce tout en précisant au mieux la morphologie de la tumeur ;
• aux progrès des techniques d’embolisation, qui permettent d’assécher la tumeur dans la plupart des cas ;
• au développement de la chirurgie endonasale sous guidage endoscopique, qui permet dans certains cas de réaliser une chirurgie moins invasive et plus précise et dans les autres de compléter l’exérèse dans des contrées anatomiques où la visualisation de la tumeur, même sous microscope, est difficile.

Le choix de la voie d’abord doit se baser sur la localisation, le volume et l’extension de la tumeur, sur sa vascularisation, sur l’efficacité de l’embolisation et sur l’expérience de l’équipe chirurgicale.
La voie transnasale sous guidage endoscopique est désormais indiquée pour les tumeurs limitées au nasopharynx, à la cavité nasale, aux sinus ethmoïdal et sphénoïdal, ayant une extension latérale rétroptérigoïdienne modérée et ne dépassant pas la fosse ptérygopalatine. En revanche, la voie transfaciale doit être préférée en cas d’extension rétroptérygoïdienne importante ou s’il existe en avant du processus ptérygoïde une extension latérale dépassant la fosse ptérygopalatine. Quant aux abords latéraux, ils trouvent d’exceptionnelles indications pour les tumeurs ayant un développement externe très marqué (muscles ptérygoïdiens, fosse temporale).
Un contrôle tomodensitométrique avec injection de produit contraste, réalisé à la quarante-huitième heure postopératoire, perment d’identifier un reliquat tumoral éventuel et d’orienter la suite de la prise en charge (reprise chirurgicale rapide ou surveillance). Enfin, un suivi endoscopique et radiologique s’impose durant 12 à 18 mois pour dépister précocement une reprise évolutive.

Les tumeurs bénignes du pharynx sont rares et très variées dans leurs types histologiques. Elles sont soit asymptomatiques soit à l’origine de signes fonctionnels en rapport avec leur topographie. Le diagnostic positif de ces lésions repose sur l’examen anatomopathologique précédé généralement d’examens d’imagerie. Même si le traitement consiste le plus souvent en l’exérèse chirurgicale, la multiplicité des diagnostics possibles et la nature des diagnostics différentiels imposent une démarche rigoureuse.

Les cancers du nasopharynx, dominés par les carcinomes épidermoïdes surtout indifférenciés de type undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type (UCNT), ont une incidence variable, intermédiaire pour le Maghreb et le Bassin méditerranéen, très élevée pour l’Asie du Sud-Est et faible (<1/100 000) dans les pays occidentaux. Ils ont une relation évidente avec le virus Epstein-Barr (EBV) signée par des taux élevés d’immunoglobulines (Ig) A de type early antigen (EA) et viral capsid antigen (VCA). Des altérations génétiques ont été mises en évidence pour le cancer du nasopharynx au niveau des gènes suppresseurs de tumeur dans les régions des chromosomes 3p, 9p, 11q, 13q, 14q et 16q. Les marqueurs sériques les plus fiables sont le Cyfra 21 et le taux sérique de l’acide désoxyribonucléique (ADN) sérique. Les signes d’appel les plus fréquents sont la présence d’adénopathies cervicales, de symptômes otologiques ou rhinologiques. Le bilan lésionnel repose sur la rhinoscopie avec biopsie de la tumeur du nasopharynx, l’imagerie par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique cérébrocervicale et le bilan de recherche des métastases. Les cancers du nasopharynx sont stadés selon la classification tumor-nodes-metastases (TNM)-Union internationale contre le cancer (UICC) 2002 qui a une valeur pronostique et d’orientation thérapeutique. La radiothérapie reste le traitement de référence locorégional avec un bénéfice en termes de survie globale et sans maladie de l’adjonction de la chimiothérapie première ou concomitante dans les formes à haut risque métastatique (N3, T3-4). Le pronostic dépend essentiellement du volume tumoral locorégional (T et N) ainsi que de la réponse à la chimio- et radiothérapie.

Les cancers naissant de la paroi postérieure du pharynx (nasopharynx exclu) sont des tumeurs rares. Leur traitement reste essentiellement radiochirurgical lorsque l’extension tumorale le permet. L’exérèse chirurgicale pose le problème du choix de la voie d’abord, du type de reconstruction et du respect de l’axe laryngotrachéal. Les petites tumeurs, strictement localisées à la paroi postérieure, peuvent le plus souvent bénéficier d’une exérèse satisfaisante par voie transorale ou cervicale avec suture directe par simple rapprochement. Les indications thérapeutiques des tumeurs plus volumineuses sont plus délicates et posent le problème de la conservation du larynx et de la reconstruction pharyngée. Les lambeaux microanastomosés minces et plastiques sont maintenant les plus utilisés et permettent des suites fonctionnelles acceptables. La radiothérapie postopératoire est systématique. Le pronostic carcinologique médiocre est superposable à celui des parois latérales du pharynx.

Appartenant à l’oropharynx, le sillon glossoépiglottique, ou vallécule épiglottique, est une zone d’union entre la base de langue et l’épiglotte. Les tumeurs de la vallécule sont rarement individualisées dans la littérature internationale, incluses soit dans les tumeurs de la base de langue, soit dans les tumeurs de l’épiglotte, suivant leur extension préférentielle. Il s’agit le plus souvent de carcinomes épidermoïdes, dont la fréquence en France est estimée entre 5 et 10 % de l’ensemble des cancers pharyngolaryngés. Le diagnostic est souvent fait à un stade avancé, et du fait de leur grande lymphophilie, des adénopathies sont notées dans 61 à 91% des cas selon les études. Leur traitement repose actuellement sur la chirurgie, représentée par la subglosso-pharyngo-laryngectomie sus-glottique, et la subglosso-pharyngo-laryngectomie totale, associée à un traitement bilatéral des aires ganglionnaires et à la radiothérapie. Aucune étude n’a été spécifiquement consacrée au traitement des cancers de la vallécule par la chimiothérapie. Ces traitements sont utilisés seuls ou en association, suivant les équipes et le stade tumoral. Les récidives locales concernent surtout la base de langue. L’étude de la survie à 5 ans se heurte à l’hétérogénéité des séries et varie de 12,5 % à 44,8 %.

Les cancers de l’hypopharynx conservent, malgré les progrès de l’imagerie, de la chirurgie et de la radiothérapie et l’arrivée de chimiothérapies efficaces, un très mauvais pronostic. Ces cancers surviennent chez des patients au lourd passé alcoolotabagique générant dans la moitié des cas des comorbidités compromettant la mise en route des traitements lourds pour ces tumeurs. Dans plus des trois quarts des cas ces cancers sont diagnostiqués à des stades avancés. Si pour les rares tumeurs débutantes on peut discuter, soit une radiothérapie, soit une chirurgie partielle, les tumeurs évoluées sont le plus souvent traitées par chirurgie radicale et irradiation postopératoire. La survie à 5 ans ne dépasse pas 50 % dans le premier cas, 35 % dans le second. La survie des patients traités à visée palliative est très faible (moins de 10 % à 2 ans). La seule réelle avancée au cours des 20 dernières années est l’apparition des stratégies de préservation laryngée dans des cas sélectionnés, permettant d’éviter une fois sur deux la laryngectomie totale mais sans bénéfice en termes de survie. Les nouvelles modalités d’irradiation, les protocoles d’associations radiochimiothérapiques concomitantes et les thérapeutiques bioréductives sont les principales voies de recherche actuelles.

Les tumeurs de l’espace parapharyngé sont rares (moins de 1 % des tumeurs de la tête et du cou). Elles sont d’étiologies variées mais les adénomes pléomorphes issus de la parotide, les tumeurs nerveuses et paragangliomes du nerf vague représentent plus des deux tiers des cas. Elles restent longtemps asymptomatiques et ont ainsi au moment de leur diagnostic une taille souvent importante. Compte tenu du volume tumoral, de la complexité de l’espace parapharyngé et des difficultés possibles de l’exérèse, un bilan par imagerie comprenant au minimum une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM), et éventuellement une artériographie est indispensable. Le traitement de ces tumeurs est essentiellement chirurgical. La chirurgie dans cette région profonde, dont l’environnement vasculonerveux est important, peut poser des difficultés techniques. Cet article présente, sans se vouloir exhaustif, une synthèse de l’anatomie, de la clinique, de la démarche diagnostique et de la thérapeutique d’une tumeur de l’espace parapharyngé.

Les troubles neurologiques du pharynx peuvent être isolés ou s’intégrer dans des syndromes neurologiques complexes, rendant leur prise en charge multidisciplinaire. À côté des troubles de la déglutition, les troubles articulatoires, par insuffisance vélaire, et les troubles respiratoires sont fréquemment associés. L’examen otorhinolaryngologique est indispensable pour orienter le diagnostic vers une cause neurologique, périphérique, nucléaire ou supranucléaire, ou vers une origine neuromusculaire ou musculaire.

Les sténoses vélo- ou hypopharyngées résultent d’une cicatrisation fibreuse de la muqueuse pharyngée secondaire à une agression physique ou chimique. La symptomatologie survient quelques mois après l’apparition de la lésion initiale et induit des conséquences fonctionnelles sévères pour le patient. Le bilan morphologique de la sténose est essentiel, associant des données cliniques, endoscopiques et d’imagerie. Ce bilan va permettre de guider le chirurgien dans le choix de la technique de restitution de la fonction du pharynx. Le traitement de ces sténoses est délicat. De ce fait, il semble important de souligner que le traitement de cette pathologie invalidante et volontiers récidivante doit avant tout être préventif. La chirurgie de la sténose constituée est souvent difficile et donne fréquemment des résultats incomplets.

L’insuffisance vélopharyngée est une pathologie qui se rencontre essentiellement chez l’enfant. Sa prise en charge ne peut se concevoir que dans le cadre d’une équipe pluridisciplinaire dont les acteurs principaux sont représentés par l’otorhinolaryngologiste, l’orthophoniste et le chirurgien maxillofacial. C’est une pathologie complexe par l’anatomie et la physiologie du sphincter vélopharyngé mais aussi par les étiologies multiples, anatomiques fonctionnelles, neurologiques, postchirurgicales qui vont perturber l’action de ce sphincter. Son bilan nécessite des examens complémentaires qui sont essentiellement représentés par l’imagerie par résonance magnétique, la fibrobroscopie nasopharyngée et les examens aérodynamiques. Son traitement repose sur une prise en charge précoce de l’insuffisance vélopharyngée par l’orthophoniste. Cette prise en charge, précédée par un bilan phoniatrique, sera fondamentale et encadrera systématiquement le traitement chirurgical si celui-ci s’avère nécessaire. Ce dernier fait appel à de multiples techniques dont les principales sont représentées par les pharyngoplasties passives ou actives et les vélopharyngoplasties.

Les corps étrangers et les plaies du pharynx constituent une urgence médicochirurgicale. Leur degré de gravité est très variable, mais la possibilité de survenue de complications redoutables, infectieuses ou neurologiques, impose une prise en charge rigoureuse. L’examen clinique doit toujours préciser l’étendue des lésions, en recherchant systématiquement la présence de signes de gravité qui doivent être connus du praticien. L’examen endoscopique sous AG est justifié à chaque fois que l’examen clinique simple est insuffisant. La conduite à tenir dépend de la localisation et de l’étendue des lésions découvertes, mais tout corps étranger pharyngé devra être retiré.

La rhonchopathie chronique est une maladie caractérisée par l’existence d’un ronflement chronique. Ses aspects cliniques sont très variables. En effet, si le ronflement a longtemps été considéré comme une simple nuisance sonore, il peut être un des éléments d’une maladie potentiellement grave, le syndrome d’apnées du sommeil.
Le ronflement simple n’est qu’un symptôme. Il attire notre attention sur des entités pathologiques différentes et, s’il est difficile aujourd’hui d’évaluer sa morbidité, il est classique d’évoquer ses conséquences sociales.
Le syndrome d’apnées du sommeil suscite un intérêt croissant dans de nombreuses spécialités médicochirurgicales. Son incidence élevée, ses complications (cardiaques, respiratoires, neurologiques), ses conséquences sociopsychologiques en font un problème de santé publique.
La responsabilité de ces apnées dans la déstructuration du sommeil, avec notamment la disparition des stades de sommeil « lent profond », dits de récupération, est démontrée. Elle a pour conséquence une somnolence diurne, maître symptôme à rechercher à l’interrogatoire. L’examen clinique doit retrouver les modifications anatomiques, essentiellement orovélopharyngées ou rétrobasilinguales.
Le diagnostic de certitude, souvent orienté par des examens de dépistage, est apporté par l’enregistrement polysomnographique du sommeil.
La connaissance de la physiopathologie permet le développement de diverses approches thérapeutiques : pression positive nocturne permanente ; traitement chirurgical, soit du rétrécissement vélopharyngé, par pharyngotomie ou somnoplastie, soit du rétrécissement rétrobasilingual par des techniques de plus en plus sophistiquées allant de l’avancée mandibulaire aux résections basilinguales.

Le syndrome d’apnée obstructive du sommeil de l’enfant (SAOS) touche près de 2 % des enfants d’âge préscolaire. Chez la plupart des enfants, le SAOS est associé à une hypertrophie adénoïde et amygdalienne et s’améliore après amygdalectomie ou adénoïdectomie. Au contraire de l’adulte, des accès d’endormissement ou un excès de sommeil durant la journée sont une exception chez l’enfant, particulièrement chez le jeune enfant. S’ils existent, c’est qu’ils traduisent un SAOS particulièrement sévère, notamment chez l’adolescent obèse. Les plus jeunes enfants sont souvent irritables et hyperactifs plutôt qu’assoupis. Durant le réveil, les symptômes d’une hypertrophie adénoamygdalienne peuvent être présents (respiration buccale, dysphagie, dysarthrie) mais ils ne sont pas nécessairement corrélés à la gravité du SAOS. Le traitement repose essentiellement sur l’adénoamygdalectomie et sur la prise en charge des pathologies associées.

La pathologie de la muqueuse buccale est d’une grande richesse et il est illusoire de vouloir en dresser une description exhaustive. Le diagnostic des lésions peut être difficile étant donné la multiplicité des aspects et des causes ; il faut donc savoir analyser la lésion élémentaire, recourir parfois à un examen général et/ou dermatologique, et dans certains cas faire appel aux examens complémentaires biologiques et anatomopathologiques. Les principales pathologies rencontrées à la muqueuse buccale sont envisagées : kératoses, ulcérations, lésions bulleuses, tumorales, infectieuses, médicamenteuses, systémiques.

Les carcinomes épidermoïdes de la langue sont parmi les tumeurs les plus fréquentes des voies aérodigestives supérieures. Le traitement des formes débutantes T1, T2 repose sur la résection chirurgicale, associée à un curage celluloganglionnaire sélectif pour les patients N0, tout particulièrement si la tumeur est ulcéro-infiltrante. Radiothérapie et curiethérapie obtiennent habituellement un excellent contrôle locorégional pour le traitement des lésions exophytiques. En dépit des progrès chirurgicaux et de la radiothérapie, le traitement est souvent un échec pour de nombreux patients à risque (tumeurs T3-T4, extension métastatique ganglionnaire cervicale avec effraction capsulaire...) et une survie à 5 ans n’est obtenue que pour 30 à 50 % d’entre eux. Dans l’avenir, des études cliniques randomisées sont nécessaires, notamment pour les stratégies de préservation d’organe et la qualité de vie post-thérapeutique.

Les cancers de la région rétromolaire (RRM) et de la face interne de la joue (FIJ) sont relativement rares. Ces deux régions sont très proches l’une de l’autre et ont facilement tendance à envahir les structures adjacentes. D’ailleurs, la distinction entre les deux localisations peut être parfois difficile, notamment en cas de tumeur évoluée et d’extension aux régions adjacentes. Ces cancers sont représentés dans la majorité des cas par le carcinome épidermoïde. Ils peuvent survenir dans certains cas sur des lésions précancéreuses de type leucoplasie. Les facteurs de risque principaux sont le tabac et l’alcool, ainsi que l’infection à HPV (human papillomavirus ). Leur traitement est essentiellement chirurgical, en général associé à une radiothérapie postopératoire. Les petites tumeurs de la RRM peuvent néanmoins être traitées, dans certains cas, par radiothérapie externe seule. Le pronostic de ces tumeurs est, sur le plan local, conditionné par l’invasion de l’os ainsi que des structures profondes adjacentes. Elles sont classiquement de pronostic défavorable.

Les cancers du plancher buccal représentent une des tumeurs les plus fréquentes de la cavité orale. Il s’agit le plus souvent de carcinomes épidermoïdes liés à l’intoxication alcoolotabagique. Il est habituel que ces tumeurs se développent au niveau de lésions précancéreuses préexistantes, qui nécessitent donc une surveillance et une prise en charge adaptées. Le bilan comprend une expertise clinique minutieuse, des explorations endoscopiques et des examens d’imagerie, dont le principal objectif est de définir le stade de la maladie, les extensions de la tumeur et la possibilité d’une résection complète. Il doit également faire le point sur les comorbidités du patient et déterminer son opérabilité. Le traitement initial est généralement chirurgical. Diverses méthodes de reconstruction, laissant une large place aux lambeaux libres dans le cadre des tumeurs évoluées, permettent habituellement une réparation de qualité. Les résultats carcinologiques et fonctionnels sont excellents dans le cadre des lésions prises en charge à un stade précoce. Pour les tumeurs localement avancées, la radiothérapie, souvent associée à une chimiothérapie concomitante, est proposée en complément de la chirurgie chez les patients opérables. Leur pronostic dépend essentiellement de la possibilité d’une résection chirurgicale complète et reste actuellement réservé. Les progrès viendront probablement des thérapeutiques associées, et notamment de la chimiothérapie et des thérapeutiques moléculaires ciblées.

Le versant médical de la pathologie des glandes salivaires est vaste et le traitement de ces affections nécessite une certaine expérience et parfois la collaboration de praticiens de spécialités différentes. Un grand nombre de médications sont responsables de modifications du débit salivaire car elles entrent en compétition avec les neuromédiateurs du système nerveux autonome. Les sialadénites virales et suppurées relèvent de la pratique du généraliste et bénéficient d’un traitement symptomatique, voire parfois spécifique. Les lithiases salivaires représentent la pathologie médicale la plus courante. Leur traitement par sialendoscopie, lithotripsie intra- ou extracorporelle a été développé en alternative aux techniques chirurgicales conventionnelles. Les sialadénites chroniques, les sialadénoses dont le syndrome de Sjögren, une fois le diagnostic établi, nécessitent un traitement médical et souvent un suivi clinique à long terme.

Les tumeurs des glandes salivaires sont essentiellement localisées dans la glande parotide (80 % des tumeurs) et la glande submandibulaire (10 à 15 %) tandis que la glande sublinguale et les glandes salivaires accessoires sont rarement touchées (5 à 10 %). Environ 80 % des tumeurs de la glande parotide et 50 % des tumeurs de la glande submandibulaire sont bénignes. Enfin, plus de 95 % des tumeurs des glandes salivaires surviennent chez l’adulte, les formes rares de l’enfant sont dominées par les tumeurs vasculaires. Il existe une grande diversité des formes anatomopathologiques puisque neuf formes d’adénomes (dominées par l’adénome pléomorphe et la tumeur de Warthin) et 18 formes de carcinomes (dominées par les carcinomes à cellule acineuse, mucoépidermoïde et adénoïde kystique) sont décrits à côté des tumeurs non épithéliales, des lymphomes et des tumeurs secondaires. Les présentations cliniques sont variées en fonction du type de tumeur et de sa localisation glandulaire. Les examens complémentaires sont dominés par l’imagerie par résonance magnétique et la cytoponction à l’aiguille fine. Le traitement des tumeurs bénignes repose sur la chirurgie. Le type de chirurgie envisagé pour les localisations parotidiennes est discuté dans la littérature entre des gestes d’exérèse large (parotidectomie totale conservatrice du nerf facial) et des gestes limités (dissection extracapsulaire). Le traitement des tumeurs malignes repose sur la chirurgie et la radiothérapie dont les indications sont discutées en fonction du stade de la tumeur.

Le larynx est un organe important. Il participe à la phonation, la respiration et la déglutition. Les éléments anatomiques cartilagineux s’intriquent avec la musculature intrinsèque et des structures membraneuses qui lui confèrent une importante mobilité.
L’exploration radiologique est devenue de plus en plus précise et repose sur le scanner. Au cours de cet examen, des manoeuvres dynamiques permettent d’obtenir des informations capitales pour le diagnostic et le bilan d’extension des tumeurs laryngées. L’endoscopie complète l’analyse des structures normales et pathologiques du larynx. La laryngoscopie indirecte est indispensable pour préciser la mobilité du larynx et constitue un examen de base. L’examen endoscopique sous anesthésie générale est devenue indispensable au bilan des cancers des voies aérodigestives supérieures.

Les malformations congénitales du larynx de l’enfant se manifestent souvent par un bruit laryngé, une dyspnée, une dysphonie et parfois des troubles de la déglutition. La laryngomalacie est l’anomalie la plus fréquente, mais il faut savoir rechercher notamment une paralysie laryngée, une sténose sous-glottique congénitale, parfois un angiome sous-glottique ou un diastème laryngé. L’endoscopie est le maître-examen pour confirmer le diagnostic et orienter la prise en charge qui peut être médicale et/ou chirurgicale suivant les cas.

La physiologie de la phonation correspond à l’ensemble des mécanismes qui permettent l’apparition d’une vibration au niveau du bord libre des cordes vocales. Il s’agit du mécanisme sonore initial qui est ensuite soumis au filtrage du pharynx et de la cavité buccale pour être transformé en voyelles et en consonnes voisées.
Le larynx et en particulier les cordes vocales sont au centre du dispositif de production de la voix. Lors de la phase préphonatoire préparatoire, les muscles et les cartilages du larynx rapprochent les cordes vocales les unes des autres (position phonatoire), ce qui a pour effet de rétrécir la filière respiratoire. L’air contenu dans les poumons est ensuite propulsé par une expiration active à travers les cordes vocales. Les caractéristiques anatomiques des cordes vocales permettent, grâce à leur structure feuilletée, une vibration passive de la muqueuse du bord libre sous l’influence de l’air phonatoire. Les lois physiques qui règlent le fonctionnement passif de la muqueuse font l’objet de développements pour en permettre une compréhension aisée par le lecteur non spécialiste des questions physiques.
La voix est un phénomène acoustique et aérodynamique extrêmement adaptable pour répondre aux nécessités de la communication parlée. Une place importante est faite aux mécanismes du réglage de la hauteur et de l’intensité de la voix ainsi qu’à leurs rapports avec les différentes circonstances cliniques.

La laryngologie apparaît vraiment en tant que spécialité dans la deuxième partie du XIX^e siècle avec le développement des moyens d’observation du larynx in vivo. La compréhension de sa physiologie et de sa physiopathologie progresse tout au long du XX^e siècle parallèlement avec les innovations technologiques. Parmi les moyens mis actuellement à la disposition de l’oto-rhino-laryngologiste, c’est la laryngoscopie sous ses différentes formes qui occupe la première place. La laryngoscopie indirecte est le premier examen réalisé en cabinet de consultation. L’examen au miroir laryngé reste indiqué mais il est utilement complété par la fibroscopie et l’examen à l’optique rigide. La stroboscopie est indispensable pour la mise au point des troubles de la voix. Grâce au fibroscope, on peut dire actuellement que tout larynx peut être vu en consultation, en particulier celui des enfants. Les enregistrements vidéo analogique ou numérique permettent de revoir à volonté l’examen à vitesse normale ou au ralenti. Les vidéo-printers ou la transmission d’images ou de vidéoclips digitaux facilitent l’échange de l’information. La laryngoscopie directe en suspension sous anesthésie générale est devenue surtout interventionnelle depuis la simple biopsie jusqu’à la microphonochirurgie. L’endoscopie à l’optique de contact et l’autofluorescence permettent de mieux détecter les zones épithéliales suspectes lors de la recherche de cancer débutant. Le mouvement des cordes vocales peut être appréhendé de l’extérieur par la glottographie. L’origine nerveuse ou autre des troubles de la mobilité glottique est précisée par l’électromyographie. Elle permet aussi le suivi des troubles neurologiques laryngés et sert au repérage pour les injections dans les muscles. L’imagerie du larynx est basée surtout sur la tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire qui sont traitées dans un autre chapitre. L’ultrasonographie permet d’étudier la lumière laryngée et le mouvement des cordes vocales, pour autant que les cartilages ne soient pas calcifiés. Elle semble surtout intéressante chez l’enfant. La vidéofluoroscopie est très utile pour l’étude de la dynamique laryngée lors de la déglutition.

La dyspnée laryngée de l’enfant est un diagnostic d’urgence relativement fréquent. Il s’agit d’une dyspnée obstructive qui se traduit, dans sa forme classique, par une bradypnée inspiratoire associée à un tirage et un stridor. Une symptomatologie différente chez le nouveau-né et le nourrisson peut révéler l’obstruction laryngée. L’interrogatoire des parents, l’examen clinique et dans certaines circonstances l’examen du larynx permettent d’établir le diagnostic étiologique de la dyspnée en distinguant les formes congénitales ou acquises, inflammatoires ou tumorales. Le traitement médical consiste très souvent en une corticothérapie associée au traitement de la cause. Si la trachéotomie reste le traitement d’extrême urgence de l’obstruction laryngée majeure, d’autres techniques endoscopiques ou chirurgicales vont permettre de restaurer, selon l’étiologie, une filière respiratoire efficace.

La dyspnée laryngée fait partie des urgences ORL soit thérapeutiques soit, si la gravité le permet, diagnostiques. Il est donc indispensable de la reconnaître rapidement. Une dyspnée se définit comme une gêne à la respiration normale. Elle se traduit pour le patient par une sensation subjective d’augmentation du travail respiratoire. La dyspnée laryngée est une dyspnée obstructive secondaire à une diminution de calibre de la filière laryngée. Elle trouve son origine dans l’existence d’un obstacle fonctionnel ou anatomique, intrinsèque ou extrinsèque au niveau de l’un ou plusieurs des trois étages du larynx (sous-glotte, glotte, et/ou étage sus-glottique). La dyspnée laryngée peut être aiguë ou progressive. C’est une pathologie moins fréquente chez l’adulte que chez l’enfant car le larynx adulte est plus large que celui de l’enfant. Une pathologie du larynx retentit donc beaucoup plus rapidement chez l’enfant. La dyspnée laryngée aiguë impose de la reconnaître rapidement, d’en apprécier la gravité et de mettre en place une prise en charge thérapeutique efficace devant le risque vital. Mais la dyspnée laryngée chronique, plus fréquente chez l’adulte, impose aussi une prise en charge adaptée selon l’existence de signes de gravité mais surtout un diagnostic étiologique. La dyspnée laryngée est caractérisée par des signes objectifs confirmant le diagnostic de dyspnée et son origine : la triade symptomatique comprenant bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage, ce qui permet de la distinguer d’autres dyspnées obstructives.

L’inflammation aiguë de la muqueuse du larynx touche avant tout les régions glottique et sous-glottique, ce qui explique que la dysphonie est souvent le premier symptôme. L’étiologie est le plus souvent virale, mais d’autres causes sont retrouvées comme les allergies, les traumatismes vocaux, les caustiques, les brûlures. Les laryngites supraglottiques ou épiglottites ne sont pas exceptionnelles. Comme chez l’enfant, elles sont le plus souvent bactériennes et peuvent mettre en jeu le pronostic vital soit par décompensation respiratoire, soit par évolution vers une fasciite nécrosante cervicale et médiastinale. Il est donc important de savoir la reconnaître et de la traiter rapidement. En outre, il ne faut pas oublier que toute symptomatologie laryngée peut être révélatrice d’une néoplasie laryngée sous-jacente. Par conséquent, toute laryngite traînante, surtout dans un contexte éthylotabagique, nécessite une laryngoscopie.

Les laryngites chroniques correspondent à des inflammations traînantes, habituellement supérieures à 2 semaines, de la muqueuse laryngée. Ces laryngites peuvent soit répondre à une étiologie spécifique telle que la tuberculose, un herpès, une sarcoïdose, etc. (elles ne sont pas détaillées dans cet article, car elles font l’objet de commentaires particuliers dans les chapitres spécifiques), soit rester d’origine indéterminée. Ces lésions dites non spécifiques, encore appelées kératoses laryngées quand elles sont blanches, relèvent de multiples facteurs étiologiques et pathogéniques, présentent des aspects histologiques divers et sont associées à des évolutions variables, dont une possible transformation maligne. Toutes ces caractéristiques expliquent l’absence de codification des thérapeutiques préventives et curatives. L’objectif de l’oto-rhino-laryngologiste doit être d’identifier précisément ces lésions avec l’aide d’une vidéoscopie laryngée et/ou d’une vidéostroboscopie. L’examinateur doit rechercher les facteurs favorisants les plus usuels, tels l’intoxication tabagique, le malmenage vocal ou un reflux gastrooesophagien, pour adapter un traitement préventif. L’appréciation endoscopique des lésions laryngées, en recourant selon les possibilités à l’autofluorescence, est un impératif qui permet, outre de classer la pathologie, de proposer dans le même temps un traitement adapté. À cet effet, l’avènement des techniques laser a constitué une avancée thérapeutique dans la prise en charge de ces lésions. La place des rétinoïdes reste réduite et souvent affaire d’écoles. Enfin, la surveillance régulière est indispensable car la transformation maligne de ces lésions précancéreuses peut être observée à plusieurs années du diagnostic initial.

La syphilis est une maladie infectieuse due à Treponema pallidum, sexuellement transmissible et contagieuse. La sensibilité de la bactérie à la pénicilline explique la diminution considérable de son incidence depuis la deuxième guerre mondiale. L’arrivée dans les années 1980 du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) a entraîné une réascension du nombre de cas de syphilis. Les localisations laryngées de la syphilis restent rares et très polymorphes. Elles peuvent être retrouvées à chacun des trois stades de la maladie, mais représentent surtout un diagnostic d’élimination des laryngites granulomateuses.

La paralysie n’est que la manifestation d’une cause qu’il faut reconnaître. La lésion siège habituellement au niveau du nerf pneumogastrique ou du récurrent, entre le trou déchiré postérieur et le point de pénétration du nerf dans le larynx. Toutefois, la cause est parfois intralaryngée ou intramédullaire. Il peut s’agir d’une lésion inflammatoire, néoplasique, traumatique, post-chirurgicale ou idiopathique. Souvent la cause est évidente comme une chirurgie thyroïdienne pour cancer envahissant le nerf récurrent ou une lobectomie pulmonaire gauche. Ce n’est toutefois pas toujours le cas ainsi qu’on l’observe dans les paralysies idiopathiques. La paralysie unilatérale se marque essentiellement par la dysphonie et la paralysie bilatérale par la dyspnée. Le larynx contribue aussi à la déglutition. La faiblesse ou l’immobilité de l’une ou des deux cordes vocales perturbent ces fonctions de manière plus ou moins sévère et différente selon l’atteinte et la présence ou non de problèmes associés.

Les kystes du larynx et les laryngocèles forment une entité nosologique hétérogène. La composante principale de ces pathologies se développe aux dépens du ventricule laryngé ou ventricule de Morgani et de son appendice antérieur, le saccule. Il s’agit des kystes sacculaires, des laryngocèles, des laryngomucocèles et des laryngopyocèles. Le deuxième cadre nosologique est représenté par les kystes par inclusion ou par rétention glandulaire qui peuvent toucher n’importe quel étage laryngé. Enfin, certains kystes extrêmement rares peuvent se rencontrer par anomalie du développement embryonnaire conduisant à des anomalies du cartilage thyroïde, kyste foraminal et duplication kystique du larynx. La symptomatologie dépend de l’âge de survenue, du siège et du volume du kyste et d’une éventuelle surinfection. Nombre de kystes sont asymptomatiques. À l’opposé, certains cas sont révélés par une dyspnée aiguë menaçante dans un contexte parfois infectieux. Le traitement, hors urgence, repose sur la résection endoscopique laser ou, à défaut, à la marsupialisation. Lorsqu’il existe un contingent extralaryngé prédominant, celui-ci est abordé par voie externe. Le traitement chirurgical adapté offre de bonnes chances de guérison, mais les récidives sont toujours possibles, imposant alors la réalisation de gestes itératifs.

Les tumeurs bénignes du larynx constituent un groupe hétérogène de tumeurs, rares pour la plupart, susceptibles d’entraîner une symptomatologie de dysphonie, de dyspnée et de dysphagie. Elles posent d’abord un problème de diagnostic qui doit être anatomopathologique et un problème de traitement, où la chirurgie conservatrice, notamment endoscopique, a un rôle de premier plan.

La papillomatose laryngée est une affection relativement rare. C’est la plus fréquente des tumeurs bénignes du larynx. Cette affection peut mettre en jeu le pronostic vital par obstruction des voies aériennes ou transformation maligne. Des particules virales de papillomavirus humains ont été mises en évidence dans ces lésions. Le premier symptôme est toujours la dysphonie. L’aspect clinique de tumeur muriforme est très caractéristique. Le siège électif est la partie antérieure de la glotte. L’évolution est très capricieuse, certains patients n’auront que quelques récidives, chez d’autres, la maladie sera beaucoup plus agressive avec des récidives fréquentes et une extension des papillomes à la trachée. Il n’y a actuellement aucun traitement curatif. Il faut répéter les laryngoscopies pour maintenir la liberté des voies aériennes en retirant les papillomes à la pince ou au laser. Il est parfois nécessaire de recourir à une trachéotomie provisoire. Dans les formes graves, des traitements adjuvants comme l’interféron alpha ou l’indol-3-carbinol sont proposés.

Les cancers du larynx sont fréquents en Europe latine où ils représentent 3 % des cancers chez l’homme. Le facteur essentiel de la cancérogenèse laryngée est le tabac souvent associé à un abus de boissons alcoolisées. Certaines expositions professionnelles semblent être également incriminées dans l’apparition de ces cancers. Malgré des signes d’appels précoces, un grand nombre de tumeurs laryngées, en particulier sus-glottiques, sont diagnostiquées à un stade relativement avancé. Le bilan d’extension repose sur une endoscopie minutieuse et une imagerie en coupes de qualité. Il existe de multiples techniques chirurgicales partielles et radicales qui permettent d’adapter l’exérèse à chaque type d’extension locale. La chirurgie endoscopique au laser a acquis une place incontestable dans le traitement des cancers laryngés. La radiothérapie transcutanée est une alternative pour les tumeurs très limitées et bourgeonnantes, sa place dans le traitement des formes plus avancées évoluant avec l’apparition de nouvelles modalités techniques et l’association à la chimiothérapie, notamment dans les stratégies de préservation laryngée. Le pronostic d’ensemble est le meilleur de celui des différentes tumeurs des voies aérodigestives supérieures. Globalement, plus de la moitié des patients sont en vie à 5 ans.

La réinsertion du laryngectomisé nécessite une information préopératoire précise des conséquences de la laryngectomie et de l’éventuelle radiothérapie associée. L’enseignement postopératoire immédiat concerne les soins et les précautions liés au trachéostome. La qualité de vie dépend de la qualité de la rééducation vocale, des possibilités d’adaptation psychique du patient à ce handicap, de la possibilité d’une réinsertion professionnelle et surtout familiale satisfaisantes. La réhabilitation vocale est améliorée par les progrès effectués sur les implants phonatoires qui donnent une voix de meilleure qualité que la voix oesophagienne, mais ces implants phonatoires nécessitent un entretien quotidien et peuvent entraîner des complications. L’utilisation d’échangeurs de chaleur et d’humidité permet de minimiser les problèmes trachéobronchiques. La réinsertion psychosociale est marquée par des problèmes psychologiques et relationnels fréquents, elle repose avant tout sur une bonne communication avec le patient et sa famille. Le contact avec d’autres laryngectomisés peut être aussi bénéfique. La réinsertion professionnelle est difficile. La surveillance médicale doit être régulière et prolongée pour déceler une évolution carcinologique, traiter d’éventuelles complications : bronchopneumopathie, dysphagie, hypothyroïdie, parésie spinale, hyposialie, candidose.

Bien que rares, les traumatismes externes du larynx bénéficient maintenant d’une stratégie diagnostique et thérapeutique bien définie.
Si les traumatismes ouverts posent peu de problèmes diagnostiques, les traumatismes fermés peuvent être méconnus initialement, notamment lors de polytraumatismes, d’où l’importance de la recherche d’un faisceau d’arguments diagnostiques.
Caractérisés par l’absence de parallélisme anatomoclinique, dyspnée et/ou emphysème sous-cutané sont à considérés comme des facteurs de gravité.
Devant une dyspnée, une trachéotomie doit être réalisée sous anesthésie locale.
Le bilan initial a bénéficié du développement de l’examen au nasofibroscope et de l’utilisation de la tomodensitométrie cervicale. Il permet souvent de prédire les résultats fonctionnels ultérieurs. Il doit permettre de différencier les traumatismes mineurs (stades I et II), d’excellent pronostic, pouvant bénéficier d’un traitement médical, et les traumatismes majeurs (stades III, IV et V) nécessitant un traitement agressif.
La chirurgie doit être réalisée dans les 24 premières heures, avec fermeture soigneuse et complète de la muqueuse, reconstitution d’une anatomie laryngée normale, réduction et synthèse des fractures, calibrage le plus court possible des fractures instables.
Seul un traitement chirurgical précoce, complet et adapté, peut permettre d’améliorer le pronostic fonctionnel de ces patients et d’éviter la constitution de sténoses.

Les brûlures laryngées sont secondaires soit à l’inhalation de substances brûlantes (le plus souvent lors d’un incendie) et/ou irritantes, soit à la déglutition de substances caustiques ou bouillantes.
Quelle que soit leur étiologie, elles sont potentiellement graves, car elles peuvent induire une obstruction aiguë de la filière respiratoire immédiatement ou dans les heures qui suivent l’accident, pouvant imposer une intubation et/ou une trachéotomie en urgence. La spécificité des brûlures par inhalation de substances brûlantes et des brûlures par ingestion de caustiques est liée à leur évolutivité et à leur risque potentiel de sténose.
Les brûlures thermiques par inhalation ont un pronostic très péjoratif, quelle que soit l’étendue de la brûlure, multipliant le taux de mortalité de deux à six suivant les auteurs.
La gravité des brûlures chimiques par inhalation tient à la fréquence des brûlures trachéobronchiques et parenchymateuses associées, compromettant la fonction respiratoire dans les heures qui suivent l’inhalation du fait d’un possible oedème lésionnel, et à distance du fait de séquelles à type de bronchiolite oblitérante ou de syndrome de dysfonctionnement réactif des voies aériennes.
La gravité des brûlures par ingestion de caustiques, survenant le plus souvent chez l’adulte généralement dans le cadre d’une tentative d’autolyse, est due à l’importance des brûlures digestives mettant en jeu le pronostic vital et pouvant requérir en urgence une oesogastrectomie.
Les brûlures par ingestion d’aliments bouillants, survenant préférentiellement chez l’enfant de moins de 18 mois, posent, en l’absence de brûlures cutanées, des problèmes diagnostiques car la symptomatologie, généralement retardée par rapport à l’ingestion, évoque une épiglottite ou l’inhalation d’un corps étranger.

Le larynx et la trachée sont exposés à deux grands types de traumatisme iatrogène : les traumatismes liés aux procédés d’assistance ventilatoire et les traumatismes liés aux traitements des lésions laryngées ou trachéales. D’origine plurifactorielle, ces lésions, le plus souvent symptomatiques, formées après intubation, après trachéotomie chirurgicale ou percutanée, ou après utilisation de techniques physique, instrumentale ou chirurgicale modernes, nécessitent un bilan endoscopique et par imagerie précis avant d’envisager une thérapeutique, elle-même la moins iatrogène possible. Les mesures préventives ne sont pas oubliées car elles participent largement à diminuer la fréquence de ces traumatismes iatrogènes.

Le forçage vocal est un comportement vocal susceptible d’entraîner l’apparition de lésions dites dysfonctionnelles des cordes vocales et notamment de nodules. Ce terme général de forçage recouvre en réalité plusieurs notions comme le surmenage vocal (fonctionnement normal mais absence de repos compensateur suffisant) et le malmenage (fonctionnement anormal). Mais il faut surtout considérer que la production vocale ne se limite pas aux cordes vocales et au larynx et qu’un dysfonctionnement vocal est toujours un ensemble complexe nécessitant un bilan spécifique : les muscles de la respiration y sont impliqués puisque la voix est de l’air transformé en son au niveau des cordes vocales ; ces muscles sont eux-mêmes directement en rapport avec les éléments osseux et musculaires sur lesquels ils prennent appui et c’est la quasi-totalité de l’appareil postural qui est en jeu. De même, la production des voyelles et des consonnes voisées à partir de la vibration des cordes vocales nécessite la mise en jeu et le contrôle des très nombreux muscles responsables du volume et de la forme des cavités pharyngée et buccale. Cet ensemble complexe d’activités motrices obéit à la fois aux exigences phonétiques d’une production relativement standardisée et à celles de l’expression d’une singularité qui fait que chaque voix est unique. Sur le plan thérapeutique, cette complexité nécessite la mise en place d’une stratégie thérapeutique qui peut comprendre suivant les cas, des conseils d’hygiène vocale, une prise en charge rééducative avec amélioration du souffle phonatoire et du « geste » vocal, une prise en charge psychologique et dans les cas rebelles une microchirurgie. Nous présentons ici les différentes facettes du forçage dans le but d’aider à la prise de décision.

L’inhalation de corps étranger (CE) est une urgence vitale. Elle concerne principalement le jeune enfant qui a tendance à explorer les objets en les plaçant à la bouche, mais elle peut aussi concerner l’enfant plus grand ou l’adulte lorsqu’une ingestion d’aliment ou d’objet fait « fausse route » dans les voies respiratoires, créant alors un syndrome de pénétration. Toute détresse respiratoire aiguë doit donc faire évoquer cette hypothèse. Le pronostic vital est en jeu et un geste d’extraction en urgence peut être nécessaire. Parfois, si les signes sont atypiques ou inaperçus, le corps étranger inhalé est découvert devant des complications bronchopulmonaires.

Les sténoses laryngées correspondent à un rétrécissement de la filière aérienne à l’étage du larynx, le plus souvent acquis chez l’adulte ; elles posent un problème toujours actuel et grave. Malgré les progrès des techniques et des matériaux utilisés en réanimation, les intubations prolongées continuent de générer des séquelles laryngées dont le traitement dans les formes les plus sévères reste un challenge difficile. Les nombreux travaux qui continuent d’être publiés sur ce thème confirment la persistance du problème et la nécessité de rechercher des solutions thérapeutiques rationnelles et efficaces. L’objectif est de rétablir une filière suffisante pour une respiration par les voies naturelles, mais cela se fait souvent aux dépens du résultat vocal. Le recours à des solutions thérapeutiques moins invasives, notamment en réduisant la nécessité ou la durée d’une trachéotomie, est un autre objectif important chez l’adulte mais, mais certaines difficultés n’en permettent pas toujours la réalisation. Les problèmes qui se posent chez l’enfant et les solutions thérapeutiques disponibles sont notablement différents et ne font pas l’objet de ce travail. Mais le rapprochement des expériences cliniques dans le domaine des sténoses de l’adulte et de l’enfant est susceptible d’augmenter le nombre de techniques chirurgicales disponibles.

La dysphonie est fréquente chez l’enfant, surtout chez le garçon. Le diagnostic étiologique repose avant tout sur l’examen du larynx, en laryngoscopie indirecte ou au fibroscope. Cet examen est suffisant pour diagnostiquer une tumeur laryngée, dont la forme histologique, qui conditionne le pronostic et le traitement, sera précisée par une biopsie en laryngoscopie directe sous anesthésie générale. La tumeur laryngée la plus fréquente chez l’enfant est la papillomatose. La plupart des dysphonies de l’enfant sont dues, au moins en partie, à un mauvais usage du larynx. Elles sont améliorées par des conseils d’hygiène vocale et par la rééducation orthophonique. La microchirurgie laryngée est rarement indiquée chez l’enfant. Les troubles de l’articulation, dominés par l’insuffisance vélopalatine, sont aussi avant tout du domaine de la rééducation orthophonique.

Les dysphonies non organiques aussi appelées « dysfonctionnelles » sont le résultat d’une inadéquation du comportement vocal responsable d’une diminution de l’efficacité du geste de la parole. Toutes les étapes de la production vocale peuvent être perturbées. Une revue des mécanismes physiopathologiques aérodynamiques et biomécaniques permet d’envisager les modalités de survenue de la dysphonie. L’apparition de lésions organiques conséquences d’une perturbation fonctionnelle du comportement phonatoire est fréquente mais la relation de cause à effet reste délicate à établir. L’identification des facteurs déclenchants et favorisants physiologiques, anatomiques, environnementaux, comportementaux et infectieux est indispensable pour en assurer le traitement et surtout la prévention ultérieure. Le bilan complet est fonctionnel et organique et constitue la première étape de la prise en charge thérapeutique, cette dernière tiendra compte des souhaits du patient par rapport à son handicap vocal.

Le bilan clinique de la voix est un bilan fonctionnel. Ses buts sont de poser un diagnostic lésionnel, de déterminer les incapacités fonctionnelles qui en découlent et d’apprécier le handicap que cela représente pour la vie du patient. Il repose sur l’interrogatoire du patient, l’analyse de sa voix et l’examen du système de production vocale. Les conclusions du bilan résultent de la confrontation de ces différentes étapes resituées dans le contexte du patient et permettent l’organisation de la prise en charge thérapeutique.

Un dépistage précoce des troubles du développement du langage oral est une condition essentielle à une action efficace sur le cercle vicieux de l’échec scolaire et de ses conséquences psychoaffectives. Un réel effort de développement existe depuis quelques années, tant en termes d’instruments de dépistage que de batteries d’évaluation diagnostique précise. Les troubles du langage n’ont pas une valeur univoque : ils peuvent s’inscrire dans une autre pathologie primitive (comme la surdité, la déficience mentale ou les troubles envahissants du développement), ou bien être isolés, primitifs et spécifiques. Cette distinction est essentielle pour l’orientation thérapeutique. Une prise de conscience se profile chez les professionnels de la santé et de l’éducation nationale sur l’insuffisance des moyens mis en oeuvre pour le diagnostic, le traitement et la pédagogie appropriés aux enfants porteurs de troubles spécifiques du développement du langage oral.

La trachée est un conduit fibrocartilagineux, oblique en bas et en arrière qui fait suite au larynx (C6) et se termine dans le médiastin par bifurcation en deux bronches principales (Th5). Elle mesure chez le sujet adulte 12 cm ; son diamètre est de 17 mm. Mobile, flexible par son articulation fibreuse de 15 à 20 anneaux cartilagineux incomplets, elle entre en rapport en arrière avec l’œsophage ; en avant dans son segment cervical, elle est au contact de l’isthme thyroïdien et du fascia cervical. La crosse de l’aorte, le tronc artériel brachiocéphalique, la veine brachiocéphalique G, les reliquats thymiques sont des rapports du segment thoracique. L’organogenèse révèle l’origine de la trachée à la face ventrale de l’entoderme digestif primitif à la fin du premier mois in utero.
La trachée possède une structure en relation étroite avec ses fonctions. Cylindrique, elle assure le passage de l’air durant tout le cycle respiratoire, permettant ainsi l’hématose et la phonation : c’est la fonction aérienne de la trachée, placée sous le contrôle du système nerveux parasympathique (impliqué dans l’innervation afférente sensitive et efférente motrice). La trachée présente aussi une fonction de drainage liée à son appareil mucociliaire autorisant l’élimination des particules inhalées vers le pharynx. Enfin, le bronchial associated lymphoid tissue (BALT), formé d’amas lymphoïdes pariétaux assure à la trachée une fonction immunitaire spécifique cellulaire et humorale.

L’intubation trachéale est la méthode de choix pour l’isolement et la protection des voies aériennes supérieures, ainsi que pour la ventilation. C’est un acte courant banal pour les équipes anesthésiques entraînées. La laryngoscopie est la technique de base de l’intubation trachéale. De nouveaux dispositifs permettant la ventilation et/ou l’intubation ont été présentés. Les résultats préliminaires sont intéressants, très prometteurs pour certains, et pourraient amener à modifier les recommandations de la conférence d’experts en les introduisant dans les algorithmes de prise en charge.

Depuis la première trachéoscopie par Kirstein en 1895, et la première bronchoscopie par Killian en 1897, l’exploration trachéobronchique est réalisée au tube rigide par les oto-rhino-laryngologistes [19] avec l’aide, en 1957, de l’anesthésie générale pour les bronchoscopies par Sittorie. L’apparition des fibres optiques en 1950 permit à Horie puis à Ikeda, en 1968 l’exploration trachéobronchique par fibroscope souple. Cette technique fut alors utilisée très largement, le tube rigide ne conservant pour indication principale que l’extraction des corps étrangers. Cependant, il apparut que le fibroscope avait ses limites et ce d’autant plus que la lumière froide et l’utilisation d’optique ont permis d’améliorer la qualité de la trachéobronchoscopie au tube rigide. Le bilan des carcinomes des voies aérodigestives supérieures par panendoscopie et la prise en charge thérapeutique de différentes pathologies trachéobronchiques, sténotiques, tumorales ou non, ont réactualisé l’utilisation de ce dernier. L’attitude depuis 1978 est représentée par l’utilisation complémentaire et orientée du fibroscope et de l’endoscope rigide, tant au niveau diagnostique que thérapeutique, chez l’adulte et chez l’enfant.

L’oesophage est un conduit musculeux qui relie le pharynx à l’estomac. Son trajet débute immédiatement sous le cartilage cricoïde au niveau de la sixième vertèbre cervicale. Il se termine au niveau de l’estomac qu’il rejoint sous le diaphragme au niveau de la 11^e vertèbre dorsale. À chaque extrémité se trouve un sphincter musculaire. La vascularisation artérielle provient au niveau cervical des artères thyroïdiennes inférieures et au niveau thoracique des artères bronchiques et aortiques. Pour le segment inférieur de l’oesophage, elle est sous la dépendance des artères coronaire stomachique, splénique et diaphragmatique. Le drainage veineux est parallèle à la vascularisation artérielle. Le drainage lymphatique de l’extrémité supérieure de l’oesophage se fait vers la base du cou. Le drainage de l’oesophage thoracique se fait en haut vers les ganglions intertrachéobronchiques et en bas vers les vaisseaux de la région coeliaque. Les nerfs vagues droit et gauche longent l’oesophage de chaque côté. La déglutition commence par une phase orale volontaire. Par la suite, le bolus alimentaire est acheminé jusqu’à l’estomac lors d’une phase pharyngo-oesophagienne involontaire.

La déglutition est le résultat de la coordination sensorielle, motrice et temporelle des différentes structures anatomiques buccopharyngée et oesophagienne pour assurer une déglutition normale et sécurisée. La déglutition consiste en une coordination des muscles et des articulations dans le sens d’une progression du bol alimentaire, solide ou liquide, de la bouche vers l’estomac. La phase orale est sous contrôle volontaire alors que la phase pharyngée est considérée comme réflexe et la phase oesophagienne est essentiellement sous contrôle du système nerveux autonome. Une connaissance des mécanismes anatomophysiologiques impliqués dans la déglutition permet de mieux comprendre la physiopathologie des troubles de la déglutition et d’envisager une prise en charge thérapeutique la plus efficace possible. Nous décrirons l’anatomie fonctionnelle des différentes unités motrices du carrefour aérodigestif impliquées dans l’acte de déglutition puis le déroulement physiologique des différentes étapes de la déglutition et enfin nous verrons rapidement les différentes méthodes et techniques d’exploration de la déglutition.

Les troubles de la déglutition concernent tout ce qui altère le processus physiologique amenant le contenu buccal à l’oesophage puis à l’estomac tout en assurant la protection des voies respiratoires. Les atteintes des temps initiaux concernant le passage du carrefour aérodigestif et du sphincter supérieur de l’oesophage correspondent aux dysphagies hautes. Les tumeurs de l’axe pharyngo-oesophagien et les affections neurologiques sont des causes majeures de ces troubles qui les révèlent fréquemment. Devant un trouble de la déglutition révélateur, l’examen oto-rhino-laryngologique et la fibroscopie oesophagienne sont les deux examens étiologiques qui permettent de détecter une tumeur. L’examen neurologique permet de détecter une maladie neurologique. L’exploration fonctionnelle repose avant tout sur l’observation de la déglutition, la nasofibroscopie au cours de la déglutition et le radiocinéma quand l’observation du sphincter supérieur de l’oesophage est nécessaire. Les manométries ont une place dans les troubles moteurs du corps de l’oesophage mais explorent mal le temps pharyngé et le sphincter supérieur. Les traitements disponibles sont la diététique pour adapter les textures des aliments, la rééducation, les techniques d’alimentation non orale, les chirurgies à visée fonctionnelle (myotomie du cricopharyngien) ou palliatives.

Si l’oesophage était autrefois le domaine de l’oto-rhino-laryngologie (ORL), l’essor de l’endoscopie souple en gastro-entérologie a fait reculer l’engouement des ORL pour cette région frontière. Afin de restaurer une approche plus globale des pathologies de l’oesophage, nous décrirons, en précisant leurs indications et leurs limites, les explorations cliniques, radiocliniques et fonctionnelles oesophagiennes. Il n’est pas question de se substituer aux nombreux traités souvent exhaustifs de nos confrères gastro-entérologues mais d’ouvrir à nouveau la « porte de l’oesophage » aux oto-rhino-laryngologistes en insistant sur les indications qui peuvent les concerner tout particulièrement. Ainsi seront exposées successivement la fibroscopie oesophagienne (diagnostique et interventionnelle) et l’endoscopie rigide ; les techniques radiologiques standards avec et sans opacification, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire ; enfin, nous aborderons les études fonctionnelles avec la manométrie, la pHmétrie, la bilimétrie, la scintigraphie oesophagienne et l’échoendoscopie.

Le cancer de l’oesophage cervical représente 3 à 10 % des localisations oesophagiennes. Situé entre l’hypopharynx et l’oesophage thoracique, il représente une zone frontière non seulement anatomique mais aussi sur le plan thérapeutique et pronostique. La proximité du larynx pose le problème spécifique de la préservation vocale. Les thérapeutiques à visée curative sont dominées par la chirurgie et la radiothérapie dont les indications respectives sont encore très discutées. La chirurgie qui assurerait un meilleur contrôle locorégional implique un sacrifice laryngé. Le pronostic global reste de toute façon sévère. Les nouvelles chimiothérapies, les radiothérapies à fractionnement modifié ou les radiochimiothérapies sont encore en cours d’évaluation. Les techniques de traitement par voie endoscopique des tumeurs limitées ainsi que les traitements palliatifs visant à lever la dysphagie se sont peu développés dans les tumeurs de la portion cervicale du fait des difficultés techniques liées à la proximité du larynx.

Les tumeurs bénignes représentent moins de 1 % des tumeurs oesophagiennes diagnostiquées. La pratique distingue les tumeurs sous-muqueuses à développement intrapariétal des tumeurs muqueuses à développement plutôt intraluminal. L’histopathologie du premier groupe est dominée par le léiomyome, le polype fibrovasculaire, la tumeur à cellules granuleuses ou le kyste dysembryonnaire. Les lésions du second groupe sont représentées par le papillome, l’adénome ou le polype inflammatoire oesogastrique. Devant une symptomatologie peu spécifique ou absente, le bilan paraclinique demande un transit baryté oesogastrique, une endoscopie, une échoendoscopie et un examen en tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique. Parfois, le diagnostic précis n’est fait que sur la pièce opératoire. La stratégie thérapeutique fait souvent appel à la chirurgie endoscopique vidéoassistée, mais la thoracotomie ou la cervicotomie reste une méthodologie de référence pour les lésions les plus volumineuses. L’oto-rhino-laryngologiste se doit de connaître les principales caractéristiques de ces lésions dont la prise en charge peut lui incomber.

La pathologie oesophagienne de l’adulte recouvre de très nombreuses pathologies différentes. L’oto-rhino-laryngologiste (ORL) peut être confronté à toutes ces pathologies, au moins par leur retentissement sur la sphère ORL, et doit en avoir des notions précises ; il est surtout conduit à prendre en charge, pour le diagnostic et/ou la thérapeutique plus particulièrement, les perforations, les fistules, les sténoses, les brûlures et les diverticules. Les données de ces dernières pathologies sont exposées successivement avec leurs caractéristiques de diagnostic et de prise en charge.

Le reflux gastro-oesophagien (RGO) peut entraîner des manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL). L’acide, la pepsine, des mécanismes réflexes, des anomalies de la sensibilité vont expliquer une symptomatologie différente chez l’adulte et chez l’enfant. Chez l’adulte, le reflux pharyngolaryngé (RPL) va causer surtout des manifestations laryngées (dysphonie, hemmage, paresthésies pharyngées, problèmes de déglutition, toux, problèmes respiratoires ou spasmes laryngés) avec une atteinte laryngée postérieure glottique et/ou sus-glottique et/ou sous-glottique. Les explorations, dominées par la pH-métrie double canal, ne sont pas standardisées et pas toujours disponibles (impédancemétrie). Le traitement comporte des mesures hygiénodiététiques et un contrôle de l’acidité par traitement médicamenteux ou dans de rares cas par chirurgie. Chez l’enfant, le reflux est considéré comme pathologique lorsqu’il devient la cause de symptômes invalidants et/ou de complications au niveau ORL. Les manifestations cliniques varient selon l’âge de l’enfant : laryngée (stridor, sténose, spasmes), rhinopharyngée (hypertrophie de végétations adénoïdes, rhinite néonatale, infections récurrentes), otites séreuses. Le traitement est médical et parfois chirurgical. Que ce soit chez l’adulte ou l’enfant, le manque de standardisation des explorations paracliniques ne permet pas d’obtenir des travaux à la méthodologie indiscutable, et les nombreux développements en cours devraient enrichir nos connaissances dans les prochaines années.

Comme souvent en matière de pathologie pédiatrique, la pathologie oesophagienne de l’enfant est constituée d’une part de malformations congénitales et d’autre part de pathologies acquises. Dans le versant malformatif, nous distinguerons les atrésies accompagnées ou pas d’une fistule oesotrachéale, les fistules oesotrachéales isolées, les sténoses et les diverticules congénitaux, et les duplications oesophagiennes. Concernant la pathologie acquise, des perforations et brûlures oesophagiennes ainsi que des sténoses acquises sont rencontrées.
Un rappel de l’embryologie de l’axe oesotrachéal sera effectué, suivi d’un exposé des différentes pathologies congénitales. Enfin, un chapitre concernant les pathologies acquises sera développé.

La revue de la littérature mondiale confirme la fréquence des corps étrangers oesophagiens chez l’enfant et l’adulte au-delà de 50 ans. Les complications sont rares et sont le fait des corps étrangers acérés, ou à risque caustique, ou encore aux corps étrangers anciens, méconnus.
Les différentes modalités d’extraction sont discutées ; elles sont fonction des différents spécialistes qui sont amenés à prendre en charge les corps étrangers de l’oesophage mais aussi du type de corps étranger qui impose l’attitude la mieux adaptée.
L’endoscopie, en particulier au tube rigide, technique bien connue des oto-rhino-laryngologistes, reste la méthode de choix.

Les arcs branchiaux sont des structures embryonnaires métamérisées qui apparaissent dans la région céphalique de l’embryon. Ils sont formés par les trois feuillets embryonnaires (ectoderme, mésoderme et endoderme). Le mésoderme de ces arcs a une double origine : mésoderme céphalique insegmenté et cellules issues de la crête neurale rhombencéphalique. De plus, chaque arc branchial contient une artère qui constitue un arc aortique. Chaque feuillet donne naissance à des dérivés spécifiques. Toutefois, il existe de nombreuses interactions cellulaires rendant compte de la complexité de la mise en place de cette région. Les données de l’embryogenèse animale permettent de mieux comprendre ces interactions en termes moléculaires et devraient aider à la compréhension des phénotypes malformatifs humains. De nombreux processus malformatifs peuvent intéresser les arcs branchiaux chez l’homme conduisant à la formation de kystes ou de fistules localisés au niveau latéral du cou plus qu’au niveau médian. Certains de ces syndromes, comme le syndrome branchio-oto-rénal, ont un déterminisme génétique qui a permis de mettre en évidence un gène impliqué dans la morphogenèse cervicale humaine.

Les malformations congénitales du cou sont fréquentes en pratique pédiatrique. Le développement embryologique de la région latérocervicale est étroitement lié à l’appareil branchial. Ces anomalies se présentent sous la forme d’une masse cervicale ou par le drainage d’un kyste au travers d’un orifice fistuleux cutané. Une connaissance des caractéristiques anatomiques et des éléments cliniques de chaque lésion est essentielle, non seulement pour guider le diagnostic, mais également pour maîtriser une exérèse chirurgicale complète, seule garante de l’absence de récidive.

Après avoir présenté les données épidémiologiques des plaies cervicofaciales par projectiles (chiffres, populations et survenue), cet article développe leur pathogénie en précisant les notions de balistique utiles au praticien ainsi que les conséquences physiopathologiques. Il propose une typologie d’une anatomie lésionnelle faciale et cervicale. Lors de l’analyse clinique sont exposés les moyens cliniques, d’imagerie et d’endoscopie d’usage lors de cette pathologie. Cette analyse permet d’individualiser des indices de gravité vitaux, fonctionnels et esthétiques. L’aspect lésionnel est décrit selon les modalités de l’anatomie lésionnelle. Puis les principes thérapeutiques sont rappelés en étant adaptés à ce type de pathologie traumatique ainsi que les moyens médicaux avec la place d’une antibiothérapie précoce et la prise en charge psychiatrique et les moyens chirurgicaux avec les moyens mécaniques de lavage et de drainage. Un schéma thérapeutique conclut décrivant l’intervention et son organisation puis son déroulement en individualisant les différentes phases d’extrême urgence, d’urgence, de traitement secondaire et du temps des séquelles en s’appuyant sur les indices de gravité des plaies cervicofaciales.

Le lymphangiome est une tumeur vasculaire bénigne, rare, d’origine lymphatique. Le lymphangiome cervicofacial congénital de l’enfant est la forme principale. La pathogenèse est inconnue, d’autant que l’embryogenèse du système lymphatique est encore mal comprise. La présentation clinique classique d’une tuméfaction cervicale molle, transilluminable, chez un enfant de moins de 2 ans, suffit pour faire le diagnostic. Dans d’autres cas, l’imagerie, notamment l’imagerie par résonance magnétique, est caractéristique. La chirurgie est actuellement recommandée en première intention lorsqu’un traitement à visée curative est indiqué. Pour les lymphangiomes limités à une ou deux régions anatomiques, sans atteinte des voies aérodigestives supérieures, la chirurgie d’exérèse méticuleuse permet d’excellents résultats à long terme. Les lymphangiomes étendus à plus de deux régions anatomiques avec atteinte des voies aérodigestives supérieures nécessitent souvent un traitement symptomatique premier, afin d’assurer la liberté des voies aériennes et un apport nutritionnel adéquat. L’exérèse chirurgicale des ces lésions étendues peut apporter plus de risques et de complications (vitales, fonctionnelles et esthétiques) que le lymphangiome lui-même. Un traitement plus conservateur par réduction tumorale, vaporisation au laser ou sclérothérapie, peut apporter un bénéfice et assurer une qualité de vie satisfaisante. Cet article a pour but de résumer les caractéristiques du lymphangiome cervicofacial congénital de l’enfant et les tendances thérapeutiques actuelles.

Les adénopathies cervicales peuvent être en rapport avec de multiples étiologies, s’inscrivant dans un contexte général (infection, maladies hématologiques), ou dans le cadre de la prise en charge d’un cancer des voies aérodigestives supérieures, identifié ou non (adénopathie prédominante). Dans tous les cas, il faut tenir compte du terrain et des conditions de survenue. L’examen clinique, en particulier l’examen oto-rhino-laryngologique (ORL) est primordial, permettant d’orienter au mieux les examens complémentaires. Parmi ceux-ci, il faut insister sur l’intérêt de l’échographie. Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être très contributives pour le diagnostic d’adénopathies malignes. La tomodensitométrie par émission de positons (TEP) peut apporter des éléments intéressants, et la ponction cytologique permet le plus souvent un diagnostic précis. L’ensemble de ces moyens rend aujourd’hui assez rare le recours à la cervicotomie exploratrice. Il existe des tuméfactions cervicales non ganglionnaires, dont l’identification repose d’abord sur la localisation. Parmi les causes infectieuses, la tuberculose garde une place importante particulièrement chez les populations émigrées, et chez les patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine. D’autres infections peuvent être suspectées en fonction du contexte (mycobactéries atypiques, maladies des griffes du chat, etc.), sans oublier les adénopathies au cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Les adénopathies d’origine hématologiques sont essentiellement en rapport avec les lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens. La cytoponction et l’adénectomie avec examen histologique et immunohistochimique permettent le diagnostic et le typage. Un bilan d’extension est indispensable avant de débuter le traitement qui repose essentiellement sur la chimiothérapie. Les adénopathies cervicales métastatiques posent le double problème de la mise en évidence du cancer primitif, lorsque celui-ci n’est pas connu, et de la prise en charge thérapeutique qui doit inclure le traitement de la tumeur primitive (ou de ses sites potentiels), et des métastases ganglionnaires. La chirurgie et la radiothérapie restent les éléments essentiels du traitement, même si la chimiothérapie est de plus en plus associée selon des modalités diverses. Les modalités thérapeutiques doivent être discutées en fonction des circonstances : stade ganglionnaire, tumeur primitive, etc.

Les nodules thyroïdiens sont très fréquents, et moins de 10 % d’entre eux sont des cancers. La cytoponction à l’aiguille fine est une procédure simple et peu onéreuse dont la sensibilité (estimée entre 95 et 99 %) en fait un examen de dépistage efficace ; sa spécificité est plus faible (55 à 75 %) mais permet cependant de réduire le nombre d’interventions inutiles sur nodules bénins. Les caractéristiques histologiques et cytologiques des principales lésions thyroïdiennes sont détaillées en insistant sur les difficultés diagnostiques de chacune. Ces difficultés sont d’ordres différents selon le type de pathologie ; histologie et cytologie peuvent dans certains cas se compléter utilement. Les limites de l’examen cytologique sont rappelées, notamment dans les tumeurs vésiculaires et oncocytaires. Les techniques immunocyto- et histochimiques permettent d’affiner les diagnostics et d’augmenter la spécificité. Leur apport dans chaque type de lésion thyroïdienne est discuté, en rappelant l’intérêt des méthodes de recueil cytologique en milieu liquide pour ce type d’examens complémentaires.

À partir des années 1960, la radiologie vasculaire interventionnelle s’est progressivement distinguée pour devenir une discipline indispensable dans de nombreux domaines de la médecine moderne et notamment dans la prise en charge des pathologies oto-rhino-laryngologiques. La morbimortalité réduite des procédures ainsi que l’avancée technologique dans le choix des produits d’embolisation (substances solides ou liquides, coils , stents ...) ont permis d’élargir progressivement les indications. Cette discipline fait désormais partie de l’arsenal diagnostique et thérapeutique de bon nombre de pathologies comme dans les épistaxis, les tumeurs hypervasculaires, certains types de malformations vasculaires ou les fistules durales. Après une introduction générale et technique sur la radiologie interventionnelle, sont abordées ses applications : hémorragies cervicofaciales, traitement préopératoire des tumeurs hypervasculaires, traitement des malformations cervicofaciales et des acouphènes pulsatiles.

L’incidence de l’intubation difficile est de 0,5 à 2 % en chirurgie générale. Elle est de 10 à 20 % en chirurgie carcinologique oto-rhino-laryngologique et en médecine d’urgence préhospitalière. La détection d’une difficulté potentielle d’intubation est fondamentale. Elle repose sur le test de Mallampati, l’ouverture de bouche et la distance thyromentonnière. Cependant, 15 à 30 % des intubations difficiles n’ont pas été détectées par ces signes cliniques. En cas d’intubation difficile, la priorité est de s’assurer de la possibilité de ventiler le patient, soit au masque facial, soit avec une canule oropharyngée à ballonnet (cuffed oropharyngeal airway [COPA]). En cas d’échec, un masque laryngé (ou un Fastracht) ou une oxygénation par voie transtrachéale est mise en place. La trachéotomie doit être une solution ultime en cas d’échec des autres procédures. En cas d’intubation prévue difficile, la fibroscopie est la technique de référence. À chaque étape décisionnelle, l’éventualité de réveiller le patient doit être envisagée.

L’anesthésie locale et l’anesthésie régionale sont depuis fort longtemps utilisées en oto-rhino-laryngologie et en chirurgie cervicofaciale. Elles y trouvent en effet de nombreuses indications dans tous les secteurs de la spécialité en raison de leur efficacité, de l’intérêt qu’elles peuvent présenter dans le cadre de l’urgence et chez les patients en mauvais état général et parce qu’elles peuvent assurer en outre une analgésie postopératoire.
Toutefois, leur utilisation nécessite de bien connaître les anesthésiques locaux, leur mode d’action, leur éventuelle toxicité, leurs effets secondaires et leurs modalités d’administration. Cette administration, en particulier si elle est précédée d’une prémédication et surtout accompagnée d’une sédation, impose de strictes précautions et un environnement adapté.
Les indications posées et les techniques appliquées dépendent toutefois grandement de la pathologie à traiter et de l’organe concerné. Il n’y a en effet aucune comparaison possible entre une simple application locale de crème analgésique destinée à anesthésier une petite lésion cutanée et la réalisation d’un blocage du plexus cervical superficiel et du plexus brachial par péridurale cervicale, associée à une intubation, destinée à pratiquer l’exérèse de certains cancers étendus et à assurer une analgésie postopératoire.

La crénothérapie en oto-rhino-laryngologie (ORL) est une très ancienne thérapeutique dont l’efficacité sur les voies aériennes supérieures est reconnue depuis longtemps, non seulement en pathologie infectieuse ORL, mais aussi en pathologie allergique ORL.
Les travaux expérimentaux montrent que le principe actif principal des eaux thermales utilisées en ORL est le soufre en infectiologie et l’arsenic en allergologie. Mais d’autres facteurs sont aussi en cause (silice, oligoéléments, etc).
Les soins thermaux sont en partie ou totalement remboursés par la Sécurité sociale. Si toutes les statistiques montrent l’efficacité de la crénothérapie en ORL, des essais cliniques selon des méthodologies modernes scientifiquement établies sont, actuellement, possibles et permettront de lever le caractère parfois empirique de cette thérapie ancienne mais qui reste encore la clef de voûte de la stratégie thérapeutique, permettant de résoudre des problèmes infectieux ou allergiques ORL difficiles.

Le traitement des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale et du pharynx est délicat en raison du rôle physiologique essentiel de ces sites anatomiques. Une probabilité élevée de contrôle local ne peut être obtenue que par une exérèse large comportant une marge de tissus sains, ce qui est parfois incompatible avec la conservation des fonctions physiologiques, ou par une irradiation à doses élevées, avec un risque de complications. Le contrôle de l’extension ganglionnaire clinique ou infraclinique nécessite également un évidement chirurgical et/ou une irradiation. Une surveillance ganglionnaire clinique peut suffire dans certains cas sélectionnés. Enfin, le terrain alcoolotabagique prédispose à l’apparition de tumeurs synchrones ou métachrones.
La curiethérapie est une méthode « élégante » d’irradiation locale de la tumeur primitive. Elle délivre une dose élevée dans un petit volume, au moyen de sources radioactives implantées et laissées en place pendant quelques jours dans la tumeur et en bordure. Elle limite l’irradiation des tissus sains avoisinants, en particulier la mandibule et les glandes salivaires. C’est une méthode invasive qui nécessite un environnement chirurgical et l’apprentissage, par le radiothérapeute, des techniques et des règles d’implantation et de calcul dosimétrique. Les résultats thérapeutiques publiés par de nombreuses équipes lors des deux dernières décennies confirment l’utilité de la curiethérapie et ont permis de décrire les facteurs pronostiques déterminant le meilleur contrôle local et les moindres complications. L’utilisation des nouvelles technologies des projecteurs de source et de l’imagerie tridimensionnelle permettra d’appliquer ces recommandations afin d’améliorer encore l’index thérapeutique.
La curiethérapie est indiquée comme traitement exclusif des cancers T1, T2 N0 de la cavité buccale. Elle est associée à la radiothérapie externe (RTE) pour les cancers du pharynx, ou pour les tumeurs avec dissémination ganglionnaire. Enfin, elle peut compléter une exérèse chirurgicale. L’objectif de la curiethérapie est d’apporter au patient les meilleures chances de guérison, avec les meilleurs résultats fonctionnels et esthétiques.
Les auteurs détaillent successivement les principes et méthodes de la curiethérapie, les indications et résultats pour chaque localisation tumorale, la prise en charge globale des patients, et les perspectives à moyen terme.

Les examens de médecine nucléaire en tant que techniques d’imagerie fonctionnelle et métabolique occupent de plus en plus de place dans l’arsenal diagnostique mis à disposition du praticien oto-rhino-laryngologue (ORL). La tomographie par émission de positons (TEP), désormais systématiquement couplée au scanner X, au fluorodésoxyglucose (FDG) bouleverse la prise en charge des patients porteurs d’affections néoplasiques, notamment en ORL où la proportion des carcinomes épidermoïdes est prédominante. Très performante pour le bilan d’extension ganglionnaire régional ou à distance, comme pour la détection de néoplasies synchrones, sa place est appelée à devenir primordiale pour la recherche de lésions résiduelles et la détection précoce des récidives. L’évaluation de la réponse des tumeurs aux traitements par chimiothérapie et l’optimisation des champs et de la dosimétrie en radiothérapie s’avèrent également être des applications pleines d’avenir d’autant plus que la technique par TEP est en évolution constante. Concernant la médecine nucléaire monophotonique, la technique du ganglion sentinelle est en plein essor, notamment pour la prise en charge des lésions de la cavité buccale sans atteinte ganglionnaire clinique ou radiologique. Elle permet d’éviter un évidement ganglionnaire sélectif chez les trois quarts des patients, diminuant ainsi la morbidité, la durée et le coût du traitement avec la même sécurité carcinologique. Enfin, d’autres techniques plus classiques demeurent d’actualité qu’il s’agisse de la tomoscintigraphie osseuse aux diphosphonates technétiés et la scintigraphie au gallium 67 pour l’évaluation de l’efficacité du traitement de l’otite maligne externe, de la scintigraphie des parathyroïdes pour la recherche des adénomes parathyroïdiens dans le bilan préopératoire ou encore de la sialoscintigraphie pour l’évaluation fonctionnelle des glandes salivaires.

Dans les tumeurs de la tête et du cou, la radiothérapie s’intègre dans une stratégie thérapeutique complexe, en association avec la chirurgie et la chimiothérapie. Afin d’améliorer les résultats et la tolérance, il est possible de moduler la radiothérapie sur le plan pharmacologique (avec des radiosensibilisants comme la chimiothérapie, des cytoprotecteurs, ...) ou sur le plan technique (radiothérapie tridimensionnelle conformationnelle, modulation d’intensité). La radiothérapie postopératoire est proposée en fonction des critères histologiques dépendants de la localisation tumorale et/ou de l’atteinte ganglionnaire. La radiothérapie exclusive s’impose en cas de contre-indication chirurgicale en raison de la fréquente comorbidité. Elle est proposée dans les tumeurs de la tête et du cou localement évoluées dont l’indication théorique est une chirurgie mutilante. Enfin, elle rentre dans le cadre des protocoles de préservation du larynx lorsqu’il s’agit de patients atteints de tumeurs justifiant théoriquement une laryngectomie totale. Dans cette dernière indication, l’association de la radiothérapie à une chimiothérapie concomitante, le plus souvent à base de sels de platine, produit de meilleurs résultats que la radiothérapie seule. La surveillance pendant et après la radiothérapie permet une prise en charge précoce de la toxicité aiguë et des complications tardives potentielles. L’amélioration de l’index thérapeutique de la radiothérapie est actuellement concentrée sur la préservation maximale des organes à risque.

Cet article n’est pas une « recette pour réaliser une expertise », mais plutôt un trait d’union entre la médecine et le droit. L’expert judiciaire est une émanation du juge qui le désigne, son rôle est la recherche de la vérité factuelle. On a dit que l’expert était un passeur entre le fait et le droit. Le statut et le mode d’exercice de l’expert judiciaire ont été profondément remaniés ces dernières années par de nouvelles lois et leurs décrets d’application : loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades, loi du 11 février 2004 et décret du 23 décembre 2004, décret du 28 décembre 2005. En matière de responsabilité médicale, auparavant désigné par une juridiction pénale, civile ou administrative, l’expert peut aujourd’hui être désigné par une Commission régionale de conciliation et d’indemnisation (CRCI). Il existe 22 CRCI dont le fonctionnement est coordonné par la Commission nationale des accidents médicaux (CNAM). Une des missions les plus délicates de l’expert est celle d’éclairer le juge sur les circonstances d’un accident médical et sur l’existence d’une éventuelle responsabilité du médecin ; un bref rappel de la responsabilité médicale est donc indispensable.

Les atteintes auditives au cours des explosions sont fréquentes. Lors de la catastrophe survenue à Toulouse le 21 septembre 2001, il a été estimé plus de 3 000 consultations pour troubles otorhinolaryngologiques dans les 5 semaines suivant l’explosion avec : 56 % de surdités, 56 % d’acouphènes et 46 % d’otalgies. Cet article analyse les mécanismes physiopathologiques, la symptomatologie de ces troubles auditifs ainsi que la conduite à tenir. Est également envisagé le retentissement des explosions sur l’appareil laryngotrachéal.

Les manifestations oto-rhino-laryngologiques sont fréquentes au cours des hémopathies malignes ou bénignes. Révélatrices ou non de la maladie, elles sont rarement évocatrices par leur seul aspect clinique car non spécifiques. Un bilan hématologique simple, orienté par l’examen clinique, de même que des examens anatomopathologiques, permettent d’en préciser l’étiologie ou de les rapporter à l’hémopathie connue. Les auteurs décrivent successivement les hémopathies malignes, notamment les lymphomes non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, les maladies bénignes des globules blancs qu’il s’agisse des agranulocytoses ou des déficits immunitaires constitutionnels ou acquis, les hémoglobinopathies et les troubles de l’hémostase. Le bilan et les traitements sont en règle assurés par les hématologistes.

La proximité des cavités nasosinusiennes avec l’orbite et le nerf optique explique les manifestations cliniques et les complications ophtalmologiques en pathologie oto-rhino-laryngologique Un rappel anatomique et physiopathologique permet d’introduire ces complications. Les pathologies infectieuses (sinusites), tumorales, traumatiques et iatrogènes sont successivement étudiées avec leurs aspects cliniques, leur imagerie spécifique et leur prise en charge médicochirurgicale. Au cours de cet exposé, la collaboration permanente avec l’ophtalmologiste et le radiologue apparaît indispensable et fondamentale lors des démarches diagnostique et thérapeutique.

Si la pathologie oto-rhino-laryngologique quotidienne des régions intertropicales se confond le plus souvent avec celle des régions tempérées, l’exercice de la spécialité y trouve des spécificités propres : d’une part la présence de pathologies infectieuses spécifiques, ou de pathologies ubiquitaires revêtant sous les tropiques un aspect particulier ; elles font l’objet de la première partie de cet article ; d’autre part une pathologie oncologique propre à ces régions, et qui est détaillée ici ; enfin, des conditions d’exercice particulières qui sont liées au fréquent sous-équipement. Elles confèrent aux pathologies ubiquitaires rencontrées des caractéristiques spécifiques, tant dans leur évolution que dans leur prise en charge. Ces conditions d’exercice imposent une adaptation des procédures habituelles des pays tempérés, et cet article donne les grandes lignes des choix thérapeutiques adaptés aux contextes locaux.

L’actinomycose est une affection bactérienne rare, qui touche dans plus de la moitié des cas la région cervicofaciale. Les Actinomyces sont des bacilles à Gram positif anaérobies, commensaux des muqueuses de l’homme. Elles deviennent pathogènes lorsqu’elles pénètrent au niveau des tissus mous, en général par une effraction muqueuse, survenue par exemple lors d’un soin dentaire, une fracture ou encore une intervention chirurgicale. L’infection est souvent plurimicrobienne, permettant la création d’un environnement anaérobie favorable à la prolifération des Actinomyces . La présentation clinique est peu spécifique et une pathologie tumorale est le plus souvent évoquée. La localisation périmandibulaire est la plus fréquente, mais de multiples sites peuvent être touchés. Une tuméfaction ferme, bosselée et infiltrant les tissus superficiels et profonds est souvent retrouvée. Il existe en général peu de signes généraux et la douleur est modérée. L’évolution classique est la fistulisation cutanée avec l’extériorisation d’un liquide purulent par de multiples orifices réalisant l’aspect en « pomme d’arrosoir ». L’imagerie n’apporte pas de renseignement spécifique mais permet de localiser les lésions. Le diagnostic est posé grâce aux examens bactériologiques et anatomopathologiques, à partir des prélèvements de pus, du matériel cytoponctionné ou des biopsies chirurgicales. Le diagnostic bactériologique est obtenu à partir des cultures, nécessitant des milieux spécifiques et une incubation prolongée. Le diagnostic anatomopathologique repose sur la présence de grains jaunes (sulfur granules des Anglo-Saxons) et d’une réaction granulomateuse, le follicule actinomycosique. Le traitement repose sur une antibiothérapie, parfois associée à un geste chirurgical. L’antibiothérapie est classiquement administrée par voie intraveineuse pendant plusieurs semaines, mais des traitements plus courts sont également possibles dans certains cas. Le traitement chirurgical est indiqué en cas d’abcès, en cas de volumineuses lésions, pour lesquelles la pénétrance des antibiotiques est moins bonne, et également pour retirer les tissus fibreux ou nécrosés.

Les problèmes diagnostiques et thérapeutiques que soulèvent les algies de la sphère craniofaciale sont si nombreux et si variés qu’ils semblent devoir défier toute systématisation et même toute schématisation. Cette complexité n’est guère étonnante, en raison même de l’extraordinaire richesse de l’innervation sensitive de la face, à laquelle il faut ajouter une vascularisation extrêmement dense qui peut elle-même être le siège de « désordres vasomoteurs » à l’origine d’algies particulièrement rebelles. Ces particularités anatomophysiologiques sont encore compliquées par le fait que la plupart des régions de la face sont des régions frontières, chacune d’elles relevant du domaine de spécialités souvent bien différentes. C’est ainsi que le dentiste, le stomatologiste, le neurologue, l’ophtalmologiste, le généraliste et bien évidemment l’oto-rhino-laryngologiste sont directement concernés par le vaste problème des douleurs craniofaciales. Enfin, on ne saurait oublier que le visage constitue pour l’être humain l’essentiel de ce qu’il livre aux autres, et cela explique la fréquence et l’importance du retentissement psychologique qui vient parfois modifier, et très souvent enrichir la sémiologie clinique des algies de la face.

Le système neuroendocrinien disséminé (SNED) est un ensemble hétérogène de cellules spécialisées, ayant des origines embryologiques diverses, intégrant des structures fonctionnelles aussi variables que le pancréas endocrine, l’antéhypophyse, la médullaire surrénalienne, les glandes parathyroïdes ou les paraganglions. Malgré une connaissance incomplète de sa physiologie, la proximité neurologique (système nerveux végétatif le plus souvent) des cellules composant le SNED et le mode de sécrétion (paracrine le plus souvent) font probablement du SNED un véritable « organe » de régulation précis du fonctionnement de l’organisme.
Les diversités anatomiques, embryologiques et fonctionnelles des cellules du SNED expliquent l’hétérogénéité de la pathologie tumorale. Présentation clinique, profil biologique, malignité, hérédité, pronostic, les tumeurs neuroendocrines cervicofaciales se distinguent des autres tumeurs de la tête et du cou. Leur prise en charge thérapeutique est de fait particulière. Le but de cette question, après un rappel fondamental des éléments du SNED, est de résumer les principales caractéristiques anatomopathologiques et cliniques, ainsi que le traitement des principales tumeurs du SNED de la région cervicofaciale.

Les syndromes paranéoplasiques sont relativement rares dans l’évolution des cancers des voies aérodigestives supérieures. Ce sont des manifestations cliniques, radiologiques et/ou biologiques qui ne sont pas en relation directe avec la tumeur ou avec ses métastases. Les progrès de la biologie ont permis d’identifier un certain nombre de médiateurs sécrétés par la tumeur et agissant sur l’organe cible responsable des manifestations de ces syndromes. Les manifestations dermatologiques et en particulier l’acrokératose de Bazex sont, avec certains syndromes endocriniens, les plus fréquents de ces syndromes paranéoplasiques qui peuvent également avoir des manifestations neurologiques, oculaires, ostéoarticulaires et hématologiques. Ces syndromes paranéoplasiques posent des problèmes diagnostiques surtout lorsqu’ils sont révélateurs du cancer dont ils peuvent précéder les symptômes de plusieurs mois. Ils surviennent le plus souvent chez les patients atteints de carcinome pulmonaire à petites cellules mais ils peuvent également apparaître dans tous les types de cancer et en particulier les carcinomes épidermoïdes.

Les mélanomes malins présentent une augmentation rapide de leur incidence dans le monde : en effet, le nombre de nouveaux cas mondiaux est estimé à plus de 132 000, avec un nombre de décès imputable à cette pathologie de 66 000 environ. L’augmentation de 600 % de l’incidence du mélanome depuis 50 ans peut être expliquée grâce aux progrès de la prévention primaire (éducation du patient) et du diagnostic précoce par examen cutané systématique. Sur le plan des facteurs de risques, l’exposition solaire reste prédominante. Des études ont montré que la fréquence des coups de soleil, la latitude géographique et l’âge d’exposition jouaient un rôle déterminant dans l’apparition du mélanome, même s’il peut se développer aussi bien en région cutanée qu’en région muqueuse. L’atteinte cervicofaciale représente 30 % de l’ensemble des mélanomes cutanés. C’est une entité à part dont les modalités thérapeutiques sont complexes. Le mélanome cutané cervicofacial est une lésion agressive qui présente des différences notables par rapport aux autres sites cutanés, notamment en ce qui concerne les dispositifs anatomocliniques, la survie et le pronostic des patients qui est plus réservé. Le mélanome muqueux des voies aérodigestives supérieures est rare, et le plus souvent retrouvé dans les cavités nasosinusiennes et la cavité orale. Généralement, malgré les progrès en matière de surveillance (clinique et imagerie : tomodensitométrie, tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie), la localisation muqueuse est d’un pronostic sombre comparée au mélanome cutané cervicofacial. Compte tenu de l’agressivité des mélanomes cervicofaciaux, ils doivent être traités de façon maximaliste sans pour autant augmenter la morbidité de façon significative. Un traitement spécifique adapté à chaque patient est impératif.

Les paragangliomes sont des tumeurs bénignes rares, d’origine neuroendocrinienne. Les formes cervicales les plus classiques concernent les sites carotidiens et vagaux. Le diagnostic est relativement aisé tant sur le plan clinique que paraclinique. Tout le problème est de l’évoquer de façon systématique devant une tuméfaction latérocervicale isolée chez un sujet d’âge moyen. Les formes familiales doivent être suspectées dans tous les cas, surtout s’il existe plusieurs localisations ou une forme maligne. Les nouvelles techniques de biologie moléculaire permettent d’identifier les membres de la famille à risque puisque le gène (PGL1) est connu (locus 11q13 et 11q22-23). Un bilan complet préopératoire est indispensable afin d’éliminer une forme multifocale ainsi que la présence d’un phéochromocytome et d’évaluer l’extension locorégionale. Les données fondamentales à connaître avant l’exérèse chirurgicale sont l’origine de la vascularisation (réseau carotidien externe ou interne), l’extension vers l’espace parapharyngé et surtout vers la base du crâne.
Le seul traitement radical est chirurgical malgré les risques et les séquelles parfois inévitables. La radiothérapie reste peu efficace, de même que la chimiothérapie. Les formes malignes et métastatiques sont rares et d’évolution lente.

La fréquence de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine ne cesse de croître et elle est souvent, à n’importe quel stade de l’évolution, source de manifestations oto-rhino-laryngologiques. La plupart des manifestations non tumorales ne sont pas spécifiques, rhinite, sinusite, otite, adénopathies ... Les manifestations tumorales les plus fréquentes, quoique, elles aussi, non spécifiques, sont le sarcome de Kaposi et le lymphome non hodgkinien (LNH), de localisation souvent extraganglionnaire (oropharynx, sinus maxillaire). Depuis ces dix dernières années, les nouveaux traitements antirétroviraux ont toutefois révolutionné le pronostic, en réduisant nombre de ces affections, notamment les LNH et les infections opportunistes. La grande majorité des patients développent des rhinites ou des sinusites aiguës ; dans la plupart des cas, les germes responsables sont banals et les traitements antibiotiques classiques efficaces. Cependant, dans certains cas, notamment lorsque le taux de CD4 est inférieur à 200/mm³, ces traitements sont peu, voire non efficaces, laissant craindre une infection opportuniste ou une lésion tumorale. L’attitude thérapeutique se doit d’être alors agressive et il est souvent nécessaire d’envisager un abord endoscopique en vue de prélèvements à visée diagnostique. Avec la prescription des nouveaux antirétroviraux, la fréquence des LNH, de même que celle du sarcome de Kaposi, a considérablement diminué et leur pronostic s’est amélioré ; il n’en est pas de même pour les carcinomes et les lymphomes de Hodgkin. Les LNH se répartissent, pour les deux tiers en lymphomes à grandes cellules B, pour un quart en lymphomes de Burkitt, les autres types de lymphomes étant rares. La restauration de l’immunité par les traitements antirétroviraux autorise les chimiothérapies classiques et assure des survies quasi identiques à celles de la population générale. Le sarcome de Kaposi, toujours associé à l’herpès virus HHV-8, reste la lésion tumorale la plus fréquente, volontiers localisée au niveau de la cavité buccale. Le traitement antirétroviral constitue, dans la majorité des cas, le seul et le meilleur traitement.

Plus de 50 % des patients atteints du sida présentent une lésion de la sphère oto-rhino-laryngologique (ORL). La fréquence de l’atteinte augmente avec le stade de la maladie. Dans près de 20 % des cas, plusieurs lésions peuvent être observées chez un même patient. Certaines atteintes ORL dues au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) peuvent être très précoces dans la maladie et être le premier signe d’appel.
Deux sortes de lésions ORL affectent le patient infecté par le VIH : les lésions primaires dues au virus consistant en l’atteinte parotidienne, l’hypertrophie lymphoïde et les adénopathies cervicales ; les lésions secondaires dues aux affections opportunistes et aux néoplasmes, principalement les lymphomes non hodgkiniens et les sarcomes de Kaposi. Ainsi, des kystes parotidiens associés à une hyperplasie du nasopharynx et à des adénopathies cervicales doivent faire chercher une séropositivité pour le VIH, de même qu’une labyrinthite, une multinévrite ou un épithélioma de la sphère ORL survenant chez un patient jeune.
Si l’examen clinique et l’endoscopie suffisent souvent au diagnostic, l’imagerie est indiquée quand un bilan d’extension préthérapeutique est nécessaire ou pour la recherche d’un foyer infectieux. En outre, l’imagerie évoque une atteinte de la sphère ORL liée à l’infection par le VIH devant un tableau d’adénopathies, de kyste parotidiens et d’hypertrophie de l’anneau de Waldeyer ; elle prévoit la gravité de l’infection et guide la biopsie si une pathologie agressive infectieuse ou tumorale est suspectée.

La localisation au niveau des voies aérodigestives supérieures (VADS) est fréquente au cours des lymphomes, il s’agit majoritairement de lymphomes non hodgkiniens et concerne majoritairement l’anneau de Waldeyer, mais l’atteinte des VADS se rencontre également dans les lymphomes hodgkiniens et s’intègre au sein d’une atteinte ganglionnaire cervicale. La biopsie tumorale seule permet le diagnostic de l’affection, permettant ainsi de reconnaître l’entité biopathologique en cause sur des arguments immunohistochimiques mais également cytogénétiques et/ou moléculaires. Le bilan d’extension de la maladie et l’évaluation des facteurs pronostiques représentent une étape fondamentale de la prise en charge, indispensable à la décision thérapeutique. Les traitements ont considérablement évolué au cours de ces 10 dernières années grâce aux avancées conséquentes enregistrées dans le domaine de la chimiothérapie et de la radiothérapie, mais également grâce à l’introduction des thérapies ciblées comme les anticorps monoclonaux. Les résultats thérapeutiques à long terme laissent envisager de véritables guérisons dans certaines entités anatomopathologiques, alors que d’autres sous-types de lymphomes restent des maladies soit incurables, soit fatales.